ABCD1 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
ABCD1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | ABCD1 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | ABCD1 |
| Alternatif İsimler | ABCD1; ALD; ATP-binding cassette sub-family D member 1; Adrenoleukodystrophy protein; ALDP |
| Gen Kimliği | 215 |
| SwissProt Kimliği | P33897 |
| İmmünojen | Antiserum, insan ABCD1'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 531-580 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 75kDa |
Araştırma Alanı
| ABC transporters; |
Arka Plan
| Bu gen tarafından kodlanan protein, ATP bağlayıcı kaset (ABC) taşıyıcıları süper ailesinin bir üyesidir. ABC proteinleri, çeşitli molekülleri hücre içi ve hücre dışı zarlardan taşır. ABC genleri yedi farklı alt aileye ayrılır (ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20, White). Bu protein, organelde yağ asitlerinin ve/veya yağ asil-CoA'larının peroksizomal ithalatında rol oynayan ALD alt ailesinin bir üyesidir. Bilinen tüm peroksizomal ABC taşıyıcıları, işlevsel bir homodimerik veya heterodimerik taşıyıcı oluşturmak için bir partner yarı taşıyıcı moleküle ihtiyaç duyan yarı taşıyıcılardır. Bu peroksizomal zar proteini, muhtemelen çok uzun zincirli yağ asitlerinin peroksizomal taşınmasında veya katabolizmasında rol oynar. Bu gendeki kusurlar, X kromozomuna bağlı çekinik kalıtılan bir demiyelinizan hastalık olan adrenolökodistrofinin altında yatan neden olarak tanımlanmıştır: ABCD1 genindeki kusurlar, X'e bağlı adrenolökodistrofinin (X-ALD) nedenidir [MIM:300100]. X-ALD, merkezi sinir sisteminin ilerleyici multifokal demiyelinizanasyonu ve periferik adrenal yetmezlik (Addison hastalığı) ile karakterize bir peroksizomal metabolik hastalıktır. Zihinsel gerileme, kortikospinal yol disfonksiyonu ve kortikal körlüğe neden olur. Serebral çocukluk çağı ALD'si (CALD), erişkin serebral ALD'si (ACALD), adrenomiyelonöropati (AMN) ve "sadece Addison hastalığı" (ADO) fenotipi gibi farklı klinik bulgular mevcuttur. Hastalık: ABCD1'deki mikrodelesyonlar, bitişik ABCD1/DXS1375E delesyon sendromunda (CADDS) rol oynar [MIM:300475]. Hastalarda derin neonatal hipotoni, ardından gelişememe ve kolestatik karaciğer hastalığı görülür. İşlev: Muhtemel taşıyıcı. Nükleotid bağlayıcı kat, ATPaz aktivitesine sahip bir ATP bağlayıcı alt birim görevi görür. Benzerlik: ABC taşıyıcı ailesine aittir. ALD alt ailesi.,benzerlik: 1 ABC transmembran tip-1 alanı içerir.,benzerlik: 1 ABC taşıyıcı alanı içerir.,alt birim: ABCD2/ALDR ve ABCD3/PMP70 ile homo- ve heterodimerler oluşturabilir. Aktif bir taşıyıcı oluşturmak için dimerizasyon gereklidir. PEX19 ile etkileşime girer. |
