AChRα1 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
CHRNA1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | AChRα1 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | CHRNA1 |
| Alternatif İsimler | CHRNA1; ACHRA; CHNRA; Acetylcholine receptor subunit alpha |
| Gen Kimliği | 1134 |
| SwissProt Kimliği | P02708 |
| İmmünojen | Antiserum, insan AChRalpha1'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 168-217 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| Neuroscience |
Arka Plan
| Kas asetilkolin reseptörü, 4 farklı tipte 5 alt birimden oluşur: 2 alfa alt birimi ve beta, gama ve delta alt birimlerinden 1'er tane. Bu gen, asetilkolin bağlanmasında/kanal kapılamasında rol oynayan bir alfa alt birimini kodlar. Farklı izoformları kodlayan alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları tanımlanmıştır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Kasım 2012], hastalık: CHRNA1'deki kusurlar, konjenital miyastenik sendrom hızlı kanal tipinin (FCCMS) bir nedenidir [MIM:608930]. FCCMS, AChR'nin kinetik anormallikleriyle karakterize konjenital bir miyastenik sendromdur. Çoğu durumda FCCMS, reseptör kanalının açılma hızını yavaşlatarak, kanalın kapanma hızını artırarak veya ACh işgali sırasında kanalın açılma sayısını azaltarak AChR aktivitesini azaltan mutasyonlardan kaynaklanır. Sonuç, uç plakta eşik depolarizasyonunun sağlanamaması ve buna bağlı olarak aksiyon potansiyelinin tetiklenememesidir. Hastalık: CHRNA1'deki kusurlar, konjenital miyastenik sendrom yavaş kanal tipi (SCCMS) nedenidir [MIM:601462]. SCCMS, en yaygın konjenital miyastenik sendromdur. Konjenital miyastenik sendromlar, aksiyel ve ekstremite kaslarını (erken başlangıçlı formlarda hipotoni ile), oküler kasları (pitozis ve oftalmoplejiye yol açan) ve yüz ve bulbar kaslarını (emme ve yutmayı etkileyen ve disfoniye yol açan) etkileyen kas güçsüzlüğü ile karakterizedir. Semptomlar fiziksel eforla dalgalanır ve kötüleşir. SCCMS, AChR'nin kinetik anormalliklerinden kaynaklanır ve bu da uzun süreli uç plak akımlarına ve uzun süreli AChR kanal açılma ataklarına neden olur. Hastalık: CHRNA1'deki kusurlar, ölümcül tipte çoklu pterjiyum sendromunun nedenidir [MIM:253290]. Çoklu pterjiyumlar, artrogripozisli çocuklarda ve fetal akinezi sendromlu fetüslerde nadiren görülür. Ölümcül çoklu pterjiyum sendromunda, intrauterin büyüme geriliği, çoklu pterjiyumlar ve şiddetli artrogripozis ve fetal akineziye neden olan fleksiyon kontraktürleri bulunur. Deri altı ödemi şiddetli olabilir ve kistik higroma ve akciğer hipoplazisi ile fetal hidrops'a neden olabilir. Oligohidramnios ve yüz anomalileri sık görülür. Hastalık: Alfa alt birimi, miyastenia gravis'te antikor bağlanmasının ana odağıdır [MIM:254200]. Myastenia gravis, çoğunlukla kranial sinirler tarafından innerve edilen kaslarda görülen sporadik kas yorgunluğu ve güçsüzlüğü ile karakterizedir ve kolinesteraz inhibitör ilaçlarla tipik olarak iyileşir.,fonksiyon:Asetilkoline bağlandıktan sonra, AChR tüm alt birimleri etkileyen ve plazma membranı boyunca iyon ileten bir kanalın açılmasına yol açan konformasyonda kapsamlı bir değişiklikle yanıt verir.,benzerlik:Ligand kapılı iyonik kanal (TC 1.A.9) ailesine aittir.,alt birim:İki alfa zincirinden ve beta, delta ve gama (olgunlaşmamış kasta) veya epsilon (olgun kasta) zincirlerinden birer tane oluşan pentameri.,doku özgüllüğü:İzoform 1 yalnızca iskelet kasında ifade edilirken, izoform 2 iskelet kası, beyin, kalp, böbrek, karaciğer, akciğer ve timusta sürekli olarak ifade edilir., |
