AChRβ1 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
CHRNB1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | AChRβ1 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | CHRNB1 |
| Alternatif İsimler | CHRNB1; ACHRB; CHRNB; Acetylcholine receptor subunit beta |
| Gen Kimliği | 1140 |
| SwissProt Kimliği | P11230 |
| İmmünojen | Antiserum, insan CHRNB1'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 41-90 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Moleküler Ağırlık | 55kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Kas asetilkolin reseptörü beş alt birimden oluşur: iki alfa alt birimi ve bir beta, bir gama ve bir delta alt birimi. Bu gen, asetilkolin reseptörünün beta alt birimini kodlar. Asetilkolin reseptörü, asetilkolin bağlanmasıyla konformasyon değiştirerek plazma membranı boyunca iyon ileten bir kanalın açılmasına neden olur. Bu gendeki mutasyonlar, yavaş kanallı konjenital miyastenik sendromla ilişkilidir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: CHRNB1'deki kusurlar, konjenital miyastenik sendrom yavaş kanal tipinin (SCCMS) bir nedenidir [MIM:601462]. SCCMS, en yaygın konjenital miyastenik sendromdur. Doğuştan miyastenik sendromlar, aksiyal ve ekstremite kaslarını (erken başlangıçlı formlarda hipotoni ile birlikte), oküler kasları (pitoz ve oftalmoplejiye yol açan) ve yüz ve bulbar kaslarını (emme ve yutmayı etkileyerek disfoniye yol açan) etkileyen kas güçsüzlüğü ile karakterizedir. Semptomlar fiziksel eforla dalgalanır ve kötüleşir. SCCMS, AChR'nin kinetik anormalliklerinden kaynaklanır ve bu da uzun süreli son plak akımlarına ve uzun süreli AChR kanal açılma ataklarına neden olur. Hastalık: CHRNB1'deki kusurlar, asetilkolin reseptör eksikliği olan doğuştan miyastenik sendromun (ACHRDCMS) bir nedenidir [MIM:608931]. ACHRDCMS, postsinaptik bir doğuştan miyastenik sendromdur. AChR eksikliğinin altında yatan mutasyonlar 'fonksiyon kaybına' neden olur ve çekinik kalıtım gösterir.,fonksiyon: Asetilkoline bağlandıktan sonra, AChR tüm alt birimleri etkileyen ve plazma membranı boyunca iyon ileten bir kanalın açılmasına yol açan konformasyonda kapsamlı bir değişiklikle yanıt verir.,benzerlik: Ligand kapılı iyonik kanal (TC 1.A.9) ailesine aittir.,alt birim: İki alfa zincirinden ve beta, delta ve gama (olgunlaşmamış kaslarda) veya epsilon (olgun kaslarda) zincirlerinden birer tane oluşan pentameri., |
