ATPAF2 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare
Gen Adı
ATPAF2
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | ATPAF2 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | ATPAF2 |
| Alternatif İsimler | ATPAF2; ATP12; LP3663; ATP synthase mitochondrial F1 complex assembly factor 2; ATP12 homolog |
| Gen Kimliği | 91647 |
| SwissProt Kimliği | Q8N5M1 |
| İmmünojen | Antiserum, insan ATPAF2'sinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 21-70 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 35kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| ATP sentaz mitokondriyal F1 kompleks montaj faktörü 2 (ATPAF2) Homo sapiens Bu gen, mitokondriyal ATP sentazın F(1) bileşeni için bir montaj faktörü kodlar. Bu protein, F1 alfa alt birimine spesifik olarak bağlanır ve enzim montajı sırasında bu alt birimin verimsiz homooligomerler oluşturmasını engellediği düşünülmektedir. Bu gen, 17. kromozomdaki Smith-Magenis sendromu bölgesinde bulunur. Alternatif olarak eklenmiş bir transkript varyantı tanımlanmıştır, ancak biyolojik geçerliliği belirlenmemiştir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: ATPAF2'deki kusurlar, kompleks V mitokondriyal solunum zinciri ATPAF2 alt birimi eksikliğinin (ATPAF2 eksikliği) nedenidir [MIM:604273]; ayrıca ATP sentaz eksikliği veya ATPaz eksikliği olarak da adlandırılır. ATPAF2 eksikliği, laktik asidoz, dismorfik özellikler ve metil glutakonik asidürinin tanıda önemli ipuçları olabileceği erken dönemde ortaya çıkan bir hastalık gibi görünmektedir. Dismorfik özellikler arasında büyük ağız, belirgin burun kökü, mikrognati, ayak tabanının kavisli olması ve kamptodaktili ile ilişkili uzuvlarda fleksiyon kontraktürleri bulunur. Hastalar hipertoniktir ve büyümüş bir karaciğer, hipoplastik böbrekler ve idrar, plazma ve beyin omurilik sıvısında (BOS) yüksek laktat seviyelerine sahiptir.,İşlev: Mitokondriyal ATP sentazın (ATPaz) F1 bileşeninin oluşumunda rol oynayabilir.,Benzerlik:ATP12 ailesine aittir.,Alt birim:ATP5A1 ile etkileşime girer.,Doku özgüllüğü:Yaygın olarak ifade edilir., |
