Btk (fosfo Tyr223) Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
BTK
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Btk (fosfo Tyr223) Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Fosforile edilmiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | BTK |
| Alternatif İsimler | BTK; AGMX1; ATK; BPK; Tyrosine-protein kinase BTK; Agammaglobulinaemia tyrosine kinase; ATK; B-cell progenitor kinase; BPK; Bruton tyrosine kinase |
| Gen Kimliği | 695 |
| SwissProt Kimliği | Q06187 |
| İmmünojen | Antiserum, Tyr223'ün fosforilasyon bölgesi çevresinde insan BTK'sından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 188-237 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 80kDa |
Araştırma Alanı
| B_Cell_Antigen;Fc epsilon RI;Primary immunodeficiency; |
Arka Plan
| Bu gen tarafından kodlanan protein, B hücresi gelişiminde önemli bir rol oynar. Bu gendeki mutasyonlar, olgun B lenfositleri üretememe ve Ig ağır zincir yeniden düzenlemesindeki başarısızlıkla ilişkili bir immün yetmezlik olan X'e bağlı agamaglobulinemi tip 1'e neden olur. Alternatif ekleme, farklı izoformları kodlayan birden fazla transkript varyantına yol açar. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Aralık 2013], katalitik aktivite: ATP + bir [protein]-L-tirozin = ADP + bir [protein]-L-tirozin fosfat., kofaktör: Alt birim başına 1 çinko iyonu bağlar., hastalık: BTK'daki kusurlar, X'e bağlı agamaglobulinemi (XLA)'nın nedenidir [MIM:300755]; aynı zamanda X'e bağlı agamaglobulinemi tip 1 (AGMX1) veya immün yetmezlik tip 1 (IMD1) olarak da adlandırılır. XLA, B hücrelerinin olgunlaşma yolunda gelişimsel kusurlara yol açan bir humoral immün yetmezlik hastalığıdır. Etkilenen erkek çocukların kemik iliğindeki pre-B hücre seviyeleri normaldir, ancak dolaşımda neredeyse hiç olgun B lenfosit yoktur. Bu durum, tüm immünglobulin sınıflarının eksikliğine ve yaşamın ilk birkaç yılında otit, konjonktivit, dermatit, sinüzit gibi tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlara yol açar ve hatta bazı hastalarda birkaç saat içinde ölümle sonuçlanan ağır sepsis veya menenjit görülür. Çoğu vakada tedavi, intravenöz immünglobulin infüzyonudur. Hastalık: BTK'daki kusurlar, X'e bağlı hipogamaglobulinemi ve izole büyüme hormonu eksikliğinin (XLA-IGHD) [MIM:307200] nedeni olabilir; ayrıca agamaglobulinemi ve izole büyüme hormonu eksikliği veya Fleisher sendromu veya izole büyüme hormonu eksikliği tip 3 (IGHD3) olarak da bilinir. Nadir durumlarda XLA, izole büyüme hormonu eksikliği (IGHD) ile birlikte kalıtılır.,Enzim regülasyonu:IBTK tarafından inhibe edilir. Fosforilasyon ile aktive edilir.,İşlev:B hücresi ontogenisinde önemli bir rol oynar. B hücresi reseptör çapraz bağlanmasına yanıt olarak tirozin kalıntılarındaki GTF2I'yi geçici olarak fosforile eder. İşlevsel ARID3A DNA bağlayıcı komplekslerinin oluşumu için gereklidir.,Çevrimiçi bilgi:BTK mutasyonu db,PTM:Tyr-223 ve Tyr-551 üzerinde otofosforile edilir. Tyr-223'ün fosforilasyonu, SH2 içeren bir protein için bir yerleştirme alanı oluşturabilir.,Benzerlik:Protein kinaz süper ailesine aittir. Tyr protein kinaz ailesi.,Benzerlik:Protein kinaz süper ailesine aittir. Tyr protein kinaz ailesi. TEC alt ailesi.,benzerlik: 1 Btk tipi çinko parmak içerir.,benzerlik: 1 PH alanı içerir.,benzerlik: 1 protein kinaz alanı içerir.,benzerlik: 1 SH2 alanı içerir.,benzerlik: 1 SH3 alanı içerir.,alt birim: PH alanı aracılığıyla GTF2I'ye bağlanır. SH3 alanı aracılığıyla SH3BP5 ile etkileşime girer. PH alanı aracılığıyla IBTK ile etkileşime girer. GTF2I ve ARID3A ile etkileşime girer. |
