CABC1 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
ADCK3
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | CABC1 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | ADCK3 |
| Alternatif İsimler | ADCK3; CABC1; PP265; Chaperone activity of bc1 complex-like; mitochondrial; Chaperone-ABC1-like; aarF domain-containing protein kinase 3 |
| Gen Kimliği | 56997 |
| SwissProt Kimliği | Q8NI60 |
| İmmünojen | Antiserum, insan ADCK3'ten türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 301-350 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 70kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Bu gen, solunum zincirinde elektron transfer eden bir zar protein kompleksinde görev yapan maya ABC1'e benzer bir mitokondriyal protein kodlar. ABC taşıyıcı protein ailesiyle ilişkili değildir. Bu genin ekspresyonu, tümör baskılayıcı p53 tarafından indüklenir ve DNA hasarına yanıt olarak ortaya çıkar ve ekspresyonunun engellenmesi, p53 kaynaklı apoptozu kısmen baskılar. Alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları bulunmuştur; ancak bunların tam uzunlukları belirlenememiştir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: CABC1'deki kusurlar koenzim Q10 eksikliğinin bir nedenidir [MIM:607426]; birincil CoQ10 eksikliği olarak da bilinir. Koenzim Q10 eksikliği olan hastalarda serebellar atrofi, gelişimsel gecikme ve hiperlaktatemi ilerleyici bir nörolojik bozukluk görülür. Hastalık: CABC1'deki kusurlar, otozomal resesif tip 9 (SCAR9) [MIM:612016] spinoserebellar ataksiye neden olur; ayrıca otozomal resesif serebellar ataksi tip 2 (ARCA2) olarak da bilinir. Spinoserebellar ataksi, klinik ve genetik olarak heterojen bir serebellar bozukluk grubudur. Hastalarda, beyin sapı ve omuriliğin değişken tutulumu ile serebellum dejenerasyonu nedeniyle ilerleyici yürüyüş koordinasyonsuzluğu ve genellikle el, konuşma ve göz hareketlerinde zayıf koordinasyon görülür. SCAR9, yavaş ilerleyen ve az sayıda ilişkili özelliği olan yürüyüş ataksisi ve serebellar atrofi ile karakterize otozomal resesif bir formdur. Hastalarda canlı tendon refleksleri ve Hoffmann belirtisi, hafif psikomotor gerilik, sural sinirin hafif aksonal dejenerasyonu, egzersiz intoleransı ve yüksek serum laktat düzeyleri görülebilir.,fonksiyon:Solunum zincirindeki protein komplekslerinin düzgün konformasyonu ve işlevi için gerekli olan şaperon benzeri bir protein olabilir.,indüksiyon:p53 ile.,benzerlik:Protein kinaz süper ailesine aittir. ADCK protein kinaz ailesi.,benzerlik:1 protein kinaz alanı içerir.,doku özgüllüğü:Kalp ve iskelet kasında nispeten daha fazla miktarda olmak üzere yaygın olarak ifade edilir., |
