CAC1A Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
CACNA1A
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | CAC1A Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | CACNA1A |
| Alternatif İsimler | CACH4 CACN3 CACNL1A4 |
| Gen Kimliği | 773 |
| SwissProt Kimliği | O00555 |
| İmmünojen | İnsan proteininden türetilen sentezlenmiş peptit. AA aralığı: 1401-1450 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Moleküler Ağırlık | 275kDa |
Araştırma Alanı
| MAPK_ERK_Growth;MAPK_G_Protein;Calcium;Long-term depression;Taste transduction;Type II diabetes mellitus; |
Arka Plan
| Kalsiyum voltaj kapılı kanal alt birimi alfa1 A(CACNA1A) Homo sapiens Voltaj bağımlı kalsiyum kanalları, kalsiyum iyonlarının uyarılabilir hücrelere girişini sağlar ve kas kasılması, hormon veya nörotransmitter salınımı ve gen ifadesi dahil olmak üzere çeşitli kalsiyuma bağlı süreçlerde rol oynar. Kalsiyum kanalları, alfa-1, beta, alfa-2/delta ve gama alt birimlerinden oluşan çok alt birimli komplekslerdir. Kanal aktivitesi, gözenek oluşturan alfa-1 alt birimi tarafından yönlendirilirken, diğerleri bu aktiviteyi düzenleyen yardımcı alt birimler olarak işlev görür. Kalsiyum kanal tiplerinin ayırt edici özellikleri öncelikle çeşitli alfa-1 izoformlarının, alfa-1A, B, C, D, E ve S'nin ifadesiyle ilgilidir. Bu gen, ağırlıklı olarak nöronal dokuda ifade edilen alfa-1A alt birimini kodlar. Bu gendeki mutasyonlar 2 nörolojik bozuklukla ilişkilidir: ailevi hemiplejik migren ve epizodik ataksi 2. Bu gen ayrıca alternatif ürünler de sergiler: Ek izoformlar mevcut gibi görünmektedir. Hastalık: CACNA1A'daki kusurlar, epizodik ataksi tip 2'nin (EA2) [MIM:108500] nedenidir; ayrıca asetazolamid-yanıtlı kalıtsal paroksismal serebellar ataksi (APCA) olarak da bilinir. EA2, asetazolamid-yanıtlı ataksi atakları, migren benzeri semptomlar, interiktal nistagmus ve serebellar atrofi ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. Hastalık: CACNA1A'daki kusurlar, ailevi hemiplejik migrenin (FHM) [MIM:141500] nedenidir; ayrıca migren ailevi hemiplejik 1 (MHP1) olarak da bilinir. Auralı migrenin nadir görülen otozomal dominant bir alt tipi olan FHM, iktal hemiparezi ve bazı ailelerde ilerleyici serebellar atrofi ile ilişkilidir. Hastalık: CACNA1A'daki kusurlar, spinoserebellar ataksi tip 6'nın (SCA6) nedenidir [MIM:183086]. Spinoserebellar ataksi, klinik ve genetik olarak heterojen bir serebellar bozukluk grubudur. Hastalarda, beyin sapı ve omuriliğin değişken tutulumuyla birlikte serebellum dejenerasyonu nedeniyle, yürüyüşte ilerleyici uyumsuzluk ve genellikle el, konuşma ve göz hareketlerinde zayıf koordinasyon görülür. SCA6, esas olarak CACNA1A'nın kodlama bölgesindeki bir CAG tekrarının genişlemesinden kaynaklanır. Tekrar sayısı ile bozukluğun daha erken başlangıcı arasında bir korelasyon var gibi görünüyor.,alan: Dört iç tekrarın her biri beş hidrofobik transmembran segment (S1, S2, S3, S5, S6) ve bir pozitif yüklü transmembran segment (S4) içerir. S4 segmentleri muhtemelen voltaj sensörünü temsil eder ve her üç pozisyonda bir pozitif yüklü bir dizi amino asit ile karakterize edilir.,işlev: Voltaja duyarlı kalsiyum kanalları (VSCC), kalsiyum iyonlarının uyarılabilir hücrelere girişini sağlar ve ayrıca kas kasılması, hormon veya nörotransmitter salınımı, gen ifadesi, hücre hareketliliği, hücre bölünmesi ve hücre ölümü gibi çeşitli kalsiyuma bağlı süreçlerde rol oynar. Alfa-1A izoformu, P ve/veya Q tipi kalsiyum akımlarına yol açar. P/Q tipi kalsiyum kanalları 'yüksek voltajla aktive olan' (HVA) gruba aittir ve huni toksini (Ftx) ve omega-agatoksin-IVA (omega-Aga-IVA) tarafından bloke edilir. Ancak dihidropiridinlere (DHP) ve omega-konotoksin-GVIA'ya (omega-CTx-GVIA) duyarsızdırlar.,polimorfizm:CACNA1A'nın poli-Gln bölgesi polimorfiktir: normal popülasyonda 6 ila 17 tekrar, SCA6'da yaklaşık 21 ila 30 tekrar'a genişlemiştir. Tekrar genişlemesi bir EA2 ailesinde de bildirilmiştir.,benzerlik:Kalsiyum kanalı alfa-1 alt birimine (TC 1.A.1.11) aittir.,alt birim:Voltaj bağımlı kalsiyum kanalları, 1:1:1:1 oranında alfa-1, alfa-2, beta ve delta alt birimlerinden oluşan çoklu alt birim kompleksleridir. Kanal aktivitesi gözenek oluşturan ve voltaja duyarlı alfa-1 alt birimi tarafından yönlendirilir. Birçok durumda, bu alt birim voltaja duyarlı kalsiyum kanalı aktivitesi oluşturmak için yeterlidir. Yardımcı alt birimler beta ve alfa-2/delta, bir disülfür köprüsüyle birbirine bağlanarak kanal aktivitesini düzenler. Doku özgüllüğü: Beyne özgüdür; çoğunlukla serebellum, serebral korteks, talamus ve hipotalamusta bulunur. Kalp, böbrek, karaciğer veya kaslarda ekspresyonu yoktur. Purkinje hücreleri ağırlıklı olarak P tipi VSCC içerir; Q tipi ise serebellar granül hücrelerinde belirgin bir kalsiyum akımıdır. |
