CD42b Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
GP1BA
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | CD42b Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | GP1BA |
| Alternatif İsimler | GP1BA; Platelet glycoprotein Ib alpha chain; GP-Ib alpha; GPIb-alpha; GPIbA; Glycoprotein Ibalpha; Antigen CD42b-alpha; CD42b |
| Gen Kimliği | 2811 |
| SwissProt Kimliği | P07359 |
| İmmünojen | Antiserum, insan GP1BA'nın İç bölgesinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 271-320 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 69kDa |
Araştırma Alanı
| ECM-receptor interaction;Hematopoietic cell lineage; |
Arka Plan
| Glikoprotein Ib (GP Ib), disülfür bağlarıyla birbirine bağlı bir heterodimer, bir alfa zinciri ve bir beta zincirinden oluşan bir trombosit yüzey membran glikoproteinidir. Gp Ib, von Willebrand faktörü (VWF) için bir reseptör görevi görür. Reseptör kompleksinin tamamı, alfa ve beta alt birimlerinin trombosit glikoprotein IX ve trombosit glikoprotein V ile kovalent olmayan bir şekilde birleşmesini içerir. GP Ib-IX-V kompleksinin VWF'ye bağlanması, vasküler hasardan sonra trombositlerin vasküler subendotelyuma ilk yapışmasını kolaylaştırır ve ayrıca trombosit içinde trombosit aktivasyonunun, trombozun ve hemostazın artmasına yol açan sinyal olaylarını başlatır. Bu gen, alfa alt birimini kodlar. Bu gendeki mutasyonlar Bernard-Soulier sendromlarına ve trombosit tipi von Willebrand hastalığına neden olur. Bu genin kodlama bölgesinin, polimorfik değişken sayılı tandem tekrar (VNTR) alanı içerdiği bilinmektedir. Hastalık: GP1BA'daki kusurlar Bernard-Soulier sendromunun (BSS) bir nedenidir [MIM:231200]; ayrıca dev trombosit hastalığı (GPD) olarak da bilinir. BSS hastalarında alışılmadık derecede büyük trombositler bulunur ve klinik olarak kanama eğilimi gösterirler. Hastalık: GP1BA'daki kusurlar von Willebrand hastalığının (vWD) bir nedenidir [MIM:177820]; ayrıca trombosit tipi von Willebrand hastalığı veya psödo-von Willebrand hastalığı (psödo-vWD) olarak da bilinir. Bu otozomal dominant kanama bozukluğu, GP-Ib'nin çözünür vWF'ye olan afinitesinin artması sonucu oluşur ve dolaşımdan vWF'nin uzaklaştırılması nedeniyle hemostatik fonksiyonda bozulmaya neden olur. Hastalık: GP1BA'daki kusurlar, iyi huylu Akdeniz makrotrombositopenisinin [MIM:153670] nedenidir; otozomal dominant iyi huylu Bernard-Soulier sendromu olarak da bilinir. İyi huylu Akdeniz makrotrombositopenisi, hafif veya hiç klinik semptom göstermeme, normal trombosit fonksiyonu ve normal megakaryosit sayısı ile karakterizedir. Hastalık: GP1BA'daki genetik varyasyonlar, nonarteritik anterior iskemik optik nöropatiye (NAION) [MIM:258660] yatkınlığın nedeni olabilir; ayrıca anterior iskemik optik nöropatiye (AION) yatkınlık olarak da bilinir. AION, yetersiz kan akışı nedeniyle optik sinire verilen hasar nedeniyle görme kaybını ifade eder. AION genellikle iki tipe ayrılır: arteritik AION ve NAION. NAION muhtemelen posterior siliyer arterlerin tıkanması sonucu oluşan optik sinirdeki küçük enfarktüslerden kaynaklanır. Hiperkolesterolemi, diabetes mellitus, iskemik kalp hastalığı, hiperhomosisteinemi, hipertansiyon ve kalabalık disk, yatkınlık yaratan durumlar olarak suçlanmıştır.,fonksiyon: Trombositlerin yüzey zarı proteini olan GP-Ib, subendotelyumda zaten bağlı olan vWF'nin A1 alanına bağlanarak trombosit tıkaçlarının oluşumuna katılır.,çeşitli: vWF ve trombin (ikincisinin fonksiyonu bilinmemektedir) için bağlanma yerleri molekülün N-terminal kısmındadır.,çeşitli: Trombosit aktivasyonu görünüşe göre GP-Ib'nin trombosit glikoproteini IX (GP-IX) ile makromoleküler kompleksinin bozulmasını ve GP-Ib'nin aktin bağlayıcı proteinden ayrılmasını içerir.,polimorfizm: Polimorfizmler, S-E-P-A-P-S-P-T-T-P-E-P-T'nin değişken sayıda tandem 13 amino asit tekrarından kaynaklanır mukus benzeri makroglikopeptid (Pro/Thr açısından zengin) alanı. Alel D (burada gösterilen) 415. pozisyondan başlayan bir tekrar içerir, alel C iki tekrar, alel B üç tekrar ve alel A dört tekrar içerir. Alel B, nonarteritik anterior iskemik optik nöropatiye yatkınlıkla ilişkilidir.,polimorfizm:Pozisyon 161, trombosit spesifik alloantijen Siba ile ilişkilidir. Siba(-) Thr-161'e ve Siba(+) Met-161'e sahiptir. Siba, neonatal alloimmün trombositopenide (NATP) rol oynar.,PTM:Molekülün hücre dışı kısmıyla yaklaşık olarak aynı miktarda bulunan glikokalisin, trombosit lizi sırasında kalpain tarafından kesilir.,benzerlik:6 LRR (lösin açısından zengin) tekrar içerir.,alt birim:GP-Ib alfa ve beta'dan oluşan heterodimer; disülfür bağlantılı. GP-IX, kovalent olmayan bir bağ yoluyla GP-Ib heterodimeriyle kompleks oluşturur. FLNB ile etkileşime girer. |
