CLC-7 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
CLCN7
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | CLC-7 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | CLCN7 |
| Alternatif İsimler | CLCN7; H(+)/Cl(-) exchange transporter 7; Chloride channel 7 alpha subunit; Chloride channel protein 7; ClC-7 |
| Gen Kimliği | 1186 |
| SwissProt Kimliği | P51798 |
| İmmünojen | Antiserum, insan CLCN7'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 10-59 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 90kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Klorür voltaj kapılı kanal 7 (CLCN7) Homo sapiens Bu genin ürünü, CLC klorür kanalı protein ailesine aittir. Klorür kanalları plazma membranında ve hücre içi organellerde önemli roller oynar. Bu gen, klorür kanalı 7'yi kodlar. Bu gendeki kusurlar, aynı zamanda infantil malign osteopetroz tip 2 olarak da adlandırılan osteopetrozis otozomal resesif tip 4'ün (OPTB4) ve aynı zamanda otozomal dominant Albers-Schonberg hastalığı veya mermer hastalığı otozomal dominant olarak da adlandırılan otozomal dominant osteopetrozis tip 2'nin (OPTA2) nedenidir. Osteopetrozis, olgunlaşmamış kemiğin kusurlu rezorpsiyonu nedeniyle anormal derecede yoğun kemikle karakterize nadir bir genetik hastalıktır. OPTA2, ergenlik veya yetişkinlikte ortaya çıkan en yaygın osteopetrozis türüdür. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: CLCN7'deki kusurlar, otozomal dominant osteopetroz tip 2'nin (OPTA2) [MIM:166600] bir nedenidir; ayrıca otozomal dominant Albers-Schonberg hastalığı veya otozomal dominant mermer hastalığı olarak da adlandırılır. OPTA2, ergenlik veya yetişkinlikte görülen en yaygın osteopetroz türüdür. Özellikle omurga, pelvis ve kafa tabanını tutan skleroz ile karakterizedir., hastalık: CLCN7'deki kusurlar, otozomal resesif osteopetroz tip 4'ün (OPTB4) [MIM:611490] bir nedenidir; ayrıca infantil malign osteopetroz tip 2 olarak da adlandırılır. Osteopetroz, olgunlaşmamış kemiğin kusurlu rezorpsiyonundan kaynaklanan anormal derecede yoğun kemikle karakterize nadir bir genetik hastalıktır. Hastalık iki şekilde ortaya çıkar: rahimde, bebeklik veya çocuklukta görülen şiddetli otozomal resesif form ve ergenlik veya yetişkinlikte görülen iyi huylu otozomal dominant form.,İşlev: Protonlara karşı klorür iyonlarının değişimini sağlar. Antiporter olarak işlev görür ve lizozom lümeninin asitlenmesine katkıda bulunur.,Çeşitli: CLC kanal ailesi, klorür kanallarını ve klorür veya başka bir anyonu protonlarla değiştiren proton bağlı anyon taşıyıcılarını içerir. Korunmuş kapılama glutamat kalıntılarının varlığı, antiporter olarak işlev gören aile üyeleri için tipiktir.,Benzerlik: Klorür kanalı (TC 2.A.49) ailesine aittir.,Benzerlik: 2 CBS alanı içerir.,Doku özgüllüğü: Beyin, testis, kas ve böbrek., |
