CLN5 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
CLN5
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | CLN5 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | CLN5 |
| Alternatif İsimler | CLN5; Ceroid-lipofuscinosis neuronal protein 5; Protein CLN5 |
| Gen Kimliği | 1203 |
| SwissProt Kimliği | O75503 |
| İmmünojen | Antiserum, insan CLN5'inden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 171-220 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 48kDa |
Araştırma Alanı
| Lysosome; |
Arka Plan
| Seroid-lipofusinozis, nöronal 5 (CLN5) Homo sapiens Bu gen, nöronal seroid lipofüsinozis (NCL) ile ilişkilendirilen sekiz genden biridir. Batten hastalığı olarak da bilinen NCL, çocukları etkileyen bir otozomal resesif, nörodejeneratif bozukluk sınıfıdır. Sorumlu genler muhtemelen lizozomlardaki translasyon sonrası modifiye edilmiş proteinlerin parçalanmasında rol oynayan proteinleri kodlamaktadır. NCL bozukluklarındaki birincil defektin lizozomal depolama fonksiyonuyla ilişkili olduğu düşünülmektedir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ekim 2008], hastalık: CLN5'teki defektler, seroid lipofüsinozis nöronal 5'in (CLN5) nedenidir [MIM:256731]; ayrıca Fin varyantı geç infantil nöronal seroid lipofüsinozis (vLINCL) olarak da bilinir. İlerleyen görme ve zihinsel gerileme, motor bozukluk, epilepsi ve davranış değişiklikleri ile karakterize ölümcül bir çocukluk çağı nörodejeneratif hastalığıdır. İlk belirti motor beceriksizliktir, bunu ilerleyici görme kaybı, zihinsel ve motor bozulma ve daha sonra miyokloni ve nöbetler izler.,çevrimiçi bilgi:Nöral Seroid Lipofusinozis mutasyonu db,PTM:Glikozile.,benzerlik:CLN5 ailesine aittir.,doku özgüllüğü:Her yerde bulunur., |
