COL4A4 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
COL4A4
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | COL4A4 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | COL4A4 |
| Alternatif İsimler | COL4A4; Collagen alpha-4(IV) chain |
| Gen Kimliği | 1286 |
| SwissProt Kimliği | P53420 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Kollajen IV alfa4'ten türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 541-590 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
Arka Plan
| Bu gen, bazal membranların temel yapısal bileşeni olan tip IV kolajenin altı alt biriminden birini kodlar. Ancak bu özel kolajen IV alt birimi yalnızca bazal membranların bir alt kümesinde bulunur. Tip IV kolajen gen ailesinin diğer üyeleri gibi, bu gen de başka bir tip IV kolajen geniyle başa baş bir konformasyonda organize olmuştur, böylece her gen çifti ortak bir promotörü paylaşır. Bu gendeki mutasyonlar, tip II otozomal resesif Alport sendromu (kalıtsal glomerülonefropati) ve ailesel iyi huylu hematüri (ince bazal membran hastalığı) ile ilişkilidir. Bu gen için yalnızca transkripsiyon başlangıç bölgelerinde farklılık gösteren iki transkript tanımlanmıştır ve kolajen genlerinde yaygın olduğu gibi, 3' UTR'de birden fazla poliadenilasyon bölgesi bulunur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: COL4A4'teki kusurlar, otozomal resesif Alport sendromunun (APSAR) bir nedenidir [MIM:203780]. APSAR, ilerleyici glomerülonefrit, glomerüler bazal membran defektleri, böbrek yetmezliği, sensörinöral sağırlık ve belirli göz anormallikleri (lentikon ve maküler lekeler) ile karakterizedir. Bu bozukluk, ailelerin son dönem böbrek hastalığının yaşları ve sağırlık görülme sıklığı açısından farklılık göstermesi nedeniyle önemli bir heterojenlik göstermektedir., hastalık: COL4A4'teki kusurlar, iyi huylu ailevi hematüri (BFH) [MIM:141200]; ince bazal membran hastalığı olarak da bilinir. BFH, kalıcı hematüri, elektron mikroskobuyla tespit edilebilen ince glomerüler bazal membran (GBM) ve otozomal dominant kalıtım şekli ile karakterizedir. Böbrek fonksiyonları normal kalır. Çocuklarda, BFH ile AS arasındaki ayrımı yapmak zor olabilir, çünkü her iki bozukluk da o yaşta kalıcı hematüri ve ince GBM ile kendini gösterir.,alan:Tip IV kollajenin alfa zincirleri, C-terminuslarında kollajen olmayan bir alan (NC1), uzun merkezi üçlü sarmal alandaki G-X-Y tekrarlarının sık kesintileri (üçlü sarmalda esnekliğe neden olabilir) ve kısa bir N-terminal üçlü sarmal 7S alanına sahiptir.,işlev:Tip IV kollajen, glomerüler bazal membranların (GBM) başlıca yapısal bileşenidir ve lamininler, proteoglikanlar ve entaktin/nidogen ile birlikte bir 'tavuk teli' ağı oluşturur.,PTM:Tripeptit tekrarlayan biriminin (G-X-Y) üçüncü pozisyonundaki prolinler, zincirlerin bazılarında veya tamamında hidroksillenir.,PTM:Tip IV kollajenler, moleküller arası ve molekül içi etkileşimde yer alan çok sayıda sistein kalıntısı içerir. Disülfür bağı. Bunlardan 12'si NC1 bölgesinde yer alır ve bilinen tüm tip IV kolajenlerde korunmuştur.,Benzerlik:Tip IV kolajen ailesine aittir.,Benzerlik:1 kolajen IV NC1 (C-terminal kolajen olmayan) bölgesi içerir.,Hücre altı konum:GBM, tübüler bazal membran (TBM) ve sinaptik bazal lamina (BL)'da COL4A4 ve COL4A5 ile birlikte bulunur.,Alt birim:Altı tip IV kolajen izoformu vardır, alfa 1(IV)-alfa 6(IV), bunların her biri tip IV kolajen ağı oluşturmak için 2 başka zincirle üçlü sarmal yapı oluşturabilir. Alfa 3(IV) zinciri, alfa 4(IV) ve alfa 5(IV) ile üçlü sarmal bir protomer oluşturur; Bu üçlü sarmal yapı, NC1-NC1 alan etkileşimleri yoluyla dimerleşir; böylece bir protomerin alfa 3(IV), alfa 4(IV) ve alfa 5(IV) zincirleri, sırasıyla karşı protomerin alfa 5(IV), alfa 4(IV) ve alfa 3(IV) zincirleriyle bağlanır. Nöromüsküler kavşakta ve GBM'de LAMB2 ile ilişki kurar. Doku özgüllüğü: Alfa 3 ve alfa 4 tip IV kolajenler birlikte bulunur ve yalnızca böbrek, göz, koklea, akciğer ve beynin bazal membranlarında bulunur. |
