COL4A5 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare
Gen Adı
COL4A5
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | COL4A5 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | COL4A5 |
| Alternatif İsimler | COL4A5; Collagen alpha-5(IV) chain |
| Gen Kimliği | 1287 |
| SwissProt Kimliği | P29400 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Kollajen IV alfa5'ten türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 21-70 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 160kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Bu gen, bazal membranların ana yapısal bileşeni olan tip IV kolajenin altı alt biriminden birini kodlar. Bu gendeki mutasyonlar, kalıtsal nefrit olarak da bilinen X bağlantılı Alport sendromu ile ilişkilidir. Tip IV kolajen gen ailesinin diğer üyeleri gibi, bu gen de başka bir tip IV kolajen geniyle birebir konformasyonda organize olmuştur, böylece her gen çifti ortak bir promotörü paylaşır. Bu gen için alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları tanımlanmıştır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ağustos 2010], hastalık: COL4A5'teki kusurlar Alport sendromunun nedenidir X bağlantılı (APSX) [MIM:301050]. APSX, ilerleyici glomerülonefrit, böbrek yetmezliği, sensörinöral sağırlık, spesifik göz anormallikleri (lentikon ve maküler benekler) ve glomerüler bazal membran kusurları ile karakterizedir. Bozukluk, ailelerin son dönem böbrek hastalığının yaşları ve sağırlık görülme sıklığı bakımından farklılık göstermesi bakımından önemli bir heterojenlik göstermektedir. Hastalık: Baş başa bir şekilde lokalize olan COL4A5 ve COL4A6'nın N-terminal bölgelerini kapsayan delesyonlar, Alport sendromlu diffüz leiomyomatozisin (DL-ATS) [MIM:308940] nedenidir; ayrıca nefropatili özofageal ve vulval leiomyomatozis veya Alport sendromu ve diffüz leiomyomatozis (ATS-DL) olarak da bilinir. DL-ATS, AS ve diffüz leiomyomatozisin (DL) birleşimidir. DL, çoğunlukla yemek borusunun, ancak aynı zamanda trakeobronşiyal ağacın ve kadın genital yolunun düz kas hücrelerini içeren tümöral bir süreçtir.,alan: Tip IV kollajenin alfa zincirleri, C-terminuslarında kollajen olmayan bir alan (NC1), uzun merkezi üçlü sarmal alandaki G-X-Y tekrarlarının sık sık kesintiye uğraması (üçlü sarmalda esnekliğe neden olabilir) ve kısa bir N-terminal üçlü sarmal 7S alanına sahiptir.,işlev: Tip IV kollajen, glomerüler bazal membranların (GBM) başlıca yapısal bileşenidir ve lamininler, proteoglikanlar ve entaktin/nidogen ile birlikte bir 'tavuk teli' ağı oluşturur.,PTM: Tripeptit tekrarlayan biriminin (G-X-Y) üçüncü pozisyonundaki prolinler, zincirlerin bazılarında veya tamamında hidroksillenir.,PTM: Tip IV kollajenler, moleküller arası ve molekül içi etkileşimde yer alan çok sayıda sistein kalıntısı içerir disülfür bağı. Bunlardan 12'si NC1 alanında yer alır ve bilinen tüm tip IV kolajenlerde korunmuştur.,benzerlik:Tip IV kolajen ailesine aittir.,benzerlik:1 kolajen IV NC1 (C-terminal kolajen olmayan) alanı içerir.,alt birim:Altı tip IV kolajen izoformu vardır, alfa 1(IV)-alfa 6(IV), bunların her biri 2 diğer zincirle üçlü sarmal yapı oluşturarak tip IV kolajen ağı oluşturabilir., |
