COL6A3 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare
Gen Adı
COL6A3
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | COL6A3 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | COL6A3 |
| Alternatif İsimler | COL6A3; Collagen alpha-3(VI) chain |
| Gen Kimliği | 1293 |
| SwissProt Kimliği | P12111 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Kollajen VI alfa3'ten türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 2261-2310 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Arka Plan
| Bu gen, çoğu bağ dokusunda bulunan boncuklu filament kolajen olan tip VI kolajenin üç alfa zincirinden biri olan alfa-3 zincirini kodlar. Tip VI kolajenin alfa-3 zinciri, alfa-1 ve alfa-2 zincirlerinden çok daha büyüktür. Bu boyut farkı büyük ölçüde, tüm alfa zincirlerinin amino terminal küresel alanında bulunan von Willebrand Faktörü tip A alanlarına benzer şekilde alt alanların sayısındaki artıştan kaynaklanmaktadır. Bu alanların hücre dışı matris proteinlerine bağlandığı gösterilmiştir; bu etkileşim, bu kolajenin matris bileşenlerini düzenlemedeki önemini açıklamaktadır. Tip VI kolajen genlerindeki mutasyonlar, erken çocukluk döneminde başlayan nadir bir otozomal dominant proksimal miyopati olan Bethlem miyopatisi ile ilişkilidir. Bu gendeki mutasyonlar, Ullrich konjenital kas distrofisi olarak da bilinen Ullrich skleroatonik kas distrofisinin de bir nedenidir. COL6A3'teki kusurlar Bethlem miyopatisinin (BM) bir nedenidir [MIM:158810]. BM, erken çocukluk başlangıcı (5 yaşına kadar tam penetrasyon) ve en sık dirsekleri ve ayak bileklerini etkileyen eklem kontraktürleri ile karakterize nadir görülen otozomal dominant proksimal miyopatidir. Hastalık: COL6A3'teki kusurlar, Ullrich konjenital kas distrofisinin (UCMD) bir nedenidir [MIM:254090]; Ullrich skleroatonik kas distrofisi olarak da bilinir. UCMD, genellikle doğumda veya erken bebeklikte görülen kas güçsüzlüğü ve çoklu eklem kontraktürleri ile karakterize otozomal resesif bir konjenital miyopatidir. Klinik seyir Bethlem miyopatisindekinden daha şiddetlidir.,fonksiyon: Kolajen VI, hücre bağlayıcı bir protein olarak etki eder.,PTM: Tripeptit tekrarlayan biriminin (G-X-Y) üçüncü pozisyonundaki prolinler, zincirlerin bazılarında veya tamamında hidroksillenir.,PTM: N-terminusu bloke olur.,benzerlik: Tip VI kolajen ailesine aittir.,benzerlik: 1 BPTI/Kunitz inhibitör alanı içerir.,benzerlik: 1 fibronektin tip-III alanı içerir.,benzerlik: 12 VWFA alanı içerir.,benzerlik: 16 LRR (lösin açısından zengin) tekrar içerir.,benzerlik: 5 kolajen benzeri alan içerir.,alt birim: Üç farklı zincirden oluşan trimerler: alfa-1(VI), alfa-2(VI) ve alfa-3(VI) veya alfa-5(VI) veya alfa-6(VI)., |
