Sistatin B Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
CSTB CST6 STFB
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Sistatin B Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | CSTB CST6 STFB |
| Alternatif İsimler | Cystatin-B (CPI-B;Liver thiol proteinase inhibitor;Stefin-B) |
| Gen Kimliği | 1476 |
| SwissProt Kimliği | P04080 |
| İmmünojen | AA aralığında insan proteininden sentetik peptit: 20-60 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| Cell Biology |
Arka Plan
| Sistatin süper ailesi, birden fazla sistatin benzeri dizi içeren proteinleri kapsar. Üyelerin bazıları aktif sistein proteaz inhibitörleriyken, diğerleri bu inhibitör aktiviteyi kaybetmiş veya belki de hiç kazanmamıştır. Süper ailede tip 1 sistatinler (stefinler), tip 2 sistatinler ve kininojenler dahil olmak üzere üç inhibitör aile vardır. Bu gen, hücre içi tiyol proteaz inhibitörü olarak işlev gören bir stefin kodlar. Protein, kovalent olmayan kuvvetlerle stabilize edilen bir dimer oluşturarak papain ve katepsin l, h ve b'yi inhibe edebilir. Proteinin, lizozomlardan sızan proteazlara karşı korumada rol oynadığı düşünülmektedir. Kanıtlar, bu gendeki mutasyonların ilerleyici miyoklonik epilepsi (EPM1) hastalarındaki birincil defektlerden sorumlu olduğunu göstermektedir. EPM1'den sorumlu mutasyon türlerinden biri, CCCCGCCCCGCG replasease geninin promotor bölgesindeki genişlemedir: CSTB'deki kusurlar, ilerleyici miyoklonik epilepsi tip 1'in (EPM1) nedenidir [MIM:254800]. EPM1, şiddetli, uyarana duyarlı miyoklonus ve tonik-klonik nöbetlerle karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. 6 ila 13 yaşları arasında ortaya çıkan başlangıç, konvülsiyonlarla karakterizedir. Miyoklonus 1 ila 5 yıl sonra başlar. Seğirmeler ağırlıklı olarak ekstremitelerin proksimal kaslarında görülür ve asenkron olmasına rağmen bilateral simetriktir. Başlangıçta küçük olsalar da, klinik seyrin ilerleyen aşamalarında kurbanı yere fırlatacak kadar şiddetli hale gelirler. Zihinsel bozulma ve sonunda bunama gelişir.,işlev: Bu, hücre içi bir tiyol proteinaz inhibitörüdür. Katepsin L, H ve B'nin sıkı bağlanan geri dönüşümlü inhibitörü.,benzerlik:Sistatin ailesine aittir.,alt birim:Kovalent olmayan kuvvetlerle stabilize edilen dimerler oluşturabilir., |
