Desmin (fosfo Ser60) Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
DES
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Desmin (fosfo Ser60) Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Fosforile edilmiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | DES |
| Alternatif İsimler | DES; Desmin |
| Gen Kimliği | 1674 |
| SwissProt Kimliği | P17661 |
| İmmünojen | Antiserum, Ser60'ın fosforilasyon bölgesi çevresinde insan Desmin'inden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 26-75 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy; |
Arka Plan
| Bu gen, kaslara özgü bir sınıf III ara filament kodlar. Bu proteinin homopolimerleri, miyofibrilleri birbirine ve plazma zarına bağlayan stabil bir intrasitoplazmik filamentöz ağ oluşturur. Bu gendeki mutasyonlar, desmin ile ilişkili miyopati, ailevi bir kardiyak ve iskelet miyopatisi (CSM) ve distal miyopatilerle ilişkilidir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: DES'teki kusurlar, dilate tip 1I kardiyomiyopatisinin (CMD1I) nedenidir [MIM:604765]. Dilate kardiyomiyopati, ventriküler genişleme ve bozulmuş sistolik fonksiyon ile karakterize, konjestif kalp yetmezliği ve aritmiye yol açan bir hastalıktır. Hastalar erken ölüm riski altındadır., hastalık: DES'teki kusurlar, desmin ile ilişkili kardiyo-iskelet miyopatisinin (CSM) nedenidir [MIM:601419]; Desmin ilişkili miyopati (DRM) olarak da bilinir. CSM, kardiyak iletim blokları, aritmiler, restriktif kalp yetmezliği ve kardiyak ve iskelet kası hücrelerinde desmin reaktif birikintilerinin intrasitoplazmik birikimi ile ilişkili iskelet kası güçsüzlüğü ile karakterizedir. Desmin ilişkili miyopati distal bir başlangıç gösterebilir ve bu durumda kalıtsal distal miyopati (HDM) olarak adlandırılır. Hastalık: DES'teki kusurlar nörojenik skapuloperoneal sendrom Kaeser tipinin (Kaeser sendromu) nedenidir [MIM:181400]. Kaeser sendromu, güçsüzlük ve atrofinin tuhaf bir skapuloperoneal dağılımına sahip otozomal dominant bir hastalıktır. Skapuloperoneal, ekstremite grindle ve değişken kardiyak veya solunum tutulumu olan distal fenotipler arasında değişen geniş bir klinik değişkenlik gözlenir. Yüz güçsüzlüğü, disfaji ve jinekomasti sık görülen ek semptomlardır. Etkilenen erkekler, etkilenen kadınlara kıyasla ani kardiyak ölüm riskinin daha yüksek olduğu görülmektedir. Kas biyopsi örneklerinin histolojik ve immünohistokimyasal incelemesi, neredeyse normal veya spesifik olmayan patolojilerden, desmin birikimiyle tipik miyofibriler değişikliklere kadar geniş bir yelpazede bulgular ortaya koymaktadır. İşlev: Desmin, kas hücrelerinde bulunan sınıf III ara filamentlerdir. Yetişkin çizgili kaslarda, miyofibrilleri birbirine ve Z çizgisi yapılarının çevresinden plazma membranına bağlayan lifli bir ağ oluştururlar. Çevrimiçi bilgi: Desmin girişi, Benzerlik: Ara filament ailesine aittir. Alt birim: Homopolimer. |
