ERAB Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan,Maymun
Gen Adı
HSD17B10
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | ERAB Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan,Maymun |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | HSD17B10 |
| Alternatif İsimler | HSD17B10; ERAB; HADH2; MRPP2; SCHAD; XH98G2; 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase type-2; 17-beta-hydroxysteroid dehydrogenase 10; 17-beta-HSD 10; 3-hydroxy-2-methylbutyryl-CoA dehydrogenase; 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase type II; Endoplasmic |
| Gen Kimliği | 3028 |
| SwissProt Kimliği | Q99714 |
| İmmünojen | Antiserum, insan ERAB'ından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 111-160 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 27kDa |
Araştırma Alanı
| Valine; leucine and isoleucine degradation;Alzheimer's disease; |
Arka Plan
| Bu gen, kısa zincirli dehidrojenaz/redüktaz süper ailesinin bir üyesi olan 3-hidroksiasil-CoA dehidrojenaz tip II'yi kodlar. Gen ürünü, çok çeşitli yağ asitleri ve steroidlerin oksidasyonunu katalize eden bir mitokondriyal proteindir ve tRNA olgunlaşmasında rol oynayan mitokondriyal ribonükleaz P'nin bir alt birimidir. Proteinin Alzheimer hastalığının gelişiminde rol oynadığı ve gendeki mutasyonların 17beta-hidroksisteroid dehidrojenaz tip 10 (HSD10) eksikliğine neden olduğu gösterilmiştir. Birkaç alternatif olarak eklenmiş transkript varyantı tanımlanmış, ancak yalnızca iki transkript varyantının tam uzunluk yapısı belirlenmiştir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ağustos 2014], katalitik aktivite: (2S, 3S)-3-hidroksi-2-metilbütanoil-CoA + NAD(+) = 2-metilasetoasetil-CoA + NADH., katalitik aktivite: (S)-3-hidroksiasil-CoA + NAD(+) = 3-oksoasil-CoA + NADH., hastalık: HSD17B10 ve HUWE1'i içeren bir kromozomal mikroduplikasyon, X'e bağlı tip 17 (MRX17) zihinsel geriliğinin nedenidir [MIM: 300705]; aynı zamanda X'e bağlı tip 31 (MRX31) zihinsel geriliği olarak da bilinir. Zihinsel gerilik, adaptif davranıştaki bozukluklarla ilişkili ve gelişimsel dönemde ortaya çıkan, genel entelektüel işlevlerin önemli ölçüde ortalamanın altında olmasıyla karakterize edilir. Sendromik veya spesifik X'e bağlı zihinsel geriliğin aksine, bunlar da ilişkili fiziksel, nörolojik ve/veya psikiyatrik belirtilerle birlikte görülürken, zihinsel yetersizlik, sendromik olmayan X'e bağlı zihinsel geriliğin tek birincil semptomudur.,hastalık:HSD17B10'daki kusurlar 2-metil-3-hidroksibütiril-CoA dehidrogenaz eksikliğinin (MHBD eksikliği) nedenidir [MIM:300438]. MHBD eksikliği, psikomotor gerilik dahil olmak üzere nörolojik anormalliklere ve hemen hemen tüm hastalarda zihinsel ve motor becerilerin kaybına yol açar.,hastalık:HSD17B10'daki kusurlar zihinsel geriliğe neden olur sendromik X'e bağlı tip 10 (MRXS10) [MIM:300220]. MRXS10, hafif zihinsel gerilik, koreoatetoz ve anormal davranışla karakterizedir.,işlev:Mitokondriyal tRNA olgunlaşmasındaki işlevler. MRPP1/RG9MTD1, MRPP2/HSD17B10 ve MRPP3/KIAA0391'den oluşan ve tRNA moleküllerini 5' uçlarından kesen bir enzim olan mitokondriyal ribonükleaz P'nin bir parçasıdır. Hücre içi amiloid beta ile etkileşime girerek Alzheimer hastalığı (AD) ile ilişkili nöronal işlev bozukluğuna katkıda bulunabilir.,benzerlik:Kısa zincirli dehidrogenazlar/redüktazlar (SDR) ailesine aittir.,alt birim:Homotetramer (benzerlik nedeniyle).MRPP1/RG9MTD1 ve MRPP3/KIAA0391 ile etkileşime girer.,doku özgüllüğü:Normal dokularda ifade edilir, ancak AD'den etkilenen nöronlarda aşırı ifade edilir., |
