ERCC1(1B10) Fare Monoklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Fare monoklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan
Gen Adı
ERCC1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | ERCC1(1B10) Fare Monoklonal Antikoru |
| Açıklama | Fare monoklonal antikoru |
| Konak | Fare |
| Reaktivite | İnsan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Monoklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | PBS, pH 7.4, %0.5 koruyucu protein, %0.02 Yeni tip koruyucu N Koruyucu ve %50 Gliserol içerir. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | ERCC1 |
| Alternatif İsimler | ERCC1; DNA excision repair protein ERCC-1 |
| Gen Kimliği | 2067 |
| SwissProt Kimliği | P07992 |
| İmmünojen | ERCC1'in Sentetik Peptidi |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Moleküler Ağırlık | 36kDa |
Araştırma Alanı
| Nucleotide excision repair; |
Arka Plan
| Bu genin ürünü, nükleotid eksizyon onarım yolunda görev yapar ve UV ışığıyla indüklenen veya sisplatin gibi elektrofilik bileşiklerle oluşan DNA lezyonlarının onarımı için gereklidir. Kodlanan protein, XPF endonükleaz (ERCC4 olarak da bilinir) ile bir heterodimer oluşturur ve heterodimerik endonükleaz, DNA lezyonunun çıkarılması sürecinde 5' kesisini katalize eder. Heterodimerik endonükleaz ayrıca rekombinasyonel DNA onarımında ve zincirler arası çapraz bağların onarımında da rol oynar. Bu gendeki mutasyonlar serebrokülofasioskeletal sendroma neden olur ve bu genin ekspresyonunu değiştiren polimorfizmler karsinogenezde rol oynayabilir. Bu gen için farklı izoformları kodlayan çoklu transkript varyantları bulunmuştur. Bu genin son eksonu, CD3e molekülü olan epsilon ilişkili protein gedisease ile örtüşür: ERCC1'deki kusurlar, serebro-okülo-fasiyo-iskelet sendromu tip 4'ün (COFS4) nedenidir [MIM:610758]. COFS, beyin, göz ve omuriliği etkileyen, doğum öncesi başlangıçlı dejeneratif otozomal resesif bir hastalıktır. Doğumdan sonra beyin atrofisine, korpus kallozum hipoplazisine, hipotoniye, katarakta, mikrokorneaya, optik atrofiye, ilerleyici eklem kontraktürlerine ve büyüme geriliğine yol açar. Yüz dismorfizmi sürekli bir özelliktir. Kafatası, gözler, uzuvlar, kalp ve böbreklerde de anormallikler görülür.,fonksiyon:DNA onarımı sırasında 5'-kesikten sorumlu yapıya özgü DNA onarım endonükleazı.,benzerlik:ERCC1/RAD10/SWI10 ailesine aittir.,alt birim:ERCC1 ve XPF/ERRC4'ten oluşan heterodimer., |
