GBA (1P9) Tavşan Monoklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Rekombinant tavşan monoklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan
Gen Adı
GBA
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | GBA (1P9) Tavşan Monoklonal Antikoru |
| Açıklama | Rekombinant tavşan monoklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Monoklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | Fosfat tamponlu salin solüsyonunda tavşan IgG solüsyonu, pH 7,4, 150 mM NaCl, %0,02 Yeni tip koruyucu N ve %50 gliserol. Kısa süreli +4°C'de, uzun süreli -20°C'de saklayın. Dondurma/çözme döngüsünden kaçının. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | GBA |
| Alternatif İsimler | Alglucerase; betaGC; GBA1; GCase; GCB; GLUC; Glucosylceramidase; Imiglucerase; |
| Gen Kimliği | 2629 |
| SwissProt Kimliği | P04062 |
| İmmünojen | İnsan GBA'sının sentetik bir peptidi |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC |
| Seyreltme Oranı | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:50-1:100 |
| Moleküler Ağırlık | 60kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| GBA'daki kusurlar, glukoserebrosidaz eksikliği olarak da bilinen Gaucher hastalığının (GD) [MIM:230800] nedenidir. GD, retikülo-endotelyal sistemde glukozilseramid birikimiyle karakterize en yaygın lizozomal depo hastalığıdır. Lizozomal bölmede glukozilseramid/GlcCer'in serbest seramid ve glukoza hidrolizini katalize eden glukozilseramidazdır (PubMed:9201993, PubMed:24211208, PubMed:15916907). Bu sayede, kompleks lipitlerin parçalanmasında ve hücre zarlarının yenilenmesinde merkezi bir rol oynar (PubMed:27378698). Seramid üretimi yoluyla, seramid oluşumunun PKC ile aktive edilen kurtarma yoluna katılır (PubMed:19279011). Ayrıca kolesterol metabolizmasında da rol oynar (PubMed:24211208, PubMed:26724485). Glukozu glukozilseramidden kolesterole aktaran bir transglukozilasyon reaksiyonu yoluyla kolesterolün glukozilasyonunu katalize edebilir (PubMed:24211208, PubMed:26724485). Kısa zincirli doymuş C8:0-GlcCer ve tekli doymamış C18:0-GlcCer, bu transglukozilasyon reaksiyonu için en etkili glukoz vericileridir (PubMed:24211208). Belirli koşullar altında, alternatif olarak ters reaksiyonu katalize edebilir ve glikozu kolesteril-beta-D-glukozitten seramide aktarabilir (PubMed:26724485). Son olarak, D-glikoz ve kolesterol üretmek için kolesteril-beta-D-glukoziti hidrolize edebilir (PubMed:24211208, PubMed:26724485). |
