GHR Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
GHR
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | GHR Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | GHR |
| Alternatif İsimler | GHR; Growth hormone receptor; GH receptor; Somatotropin receptor |
| Gen Kimliği | 2690 |
| SwissProt Kimliği | P10912 |
| İmmünojen | Antiserum, insan GHR'sinin N-terminal bölgesinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 21-70 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 140kDa |
Araştırma Alanı
| Cytokine-cytokine receptor interaction;Neuroactive ligand-receptor interaction;Jak_STAT; |
Arka Plan
| Bu gen, büyüme hormonu için bir transmembran reseptörü olan tip I sitokin reseptör ailesinin bir üyesini kodlar. Büyüme hormonunun reseptöre bağlanması, reseptör dimerizasyonuna ve büyümeye yol açan hücreler içi ve hücreler arası sinyal iletim yolunun aktivasyonuna yol açar. Bu gendeki mutasyonlar, kısa boyla karakterize bir bozukluk olan ve büyüme hormonu duyarsızlığı sendromu (GHIS) olarak da bilinen Laron sendromu ile ilişkilendirilmiştir. İnsanlarda ve tavşanlarda, ancak kemirgenlerde değil, büyüme hormonu bağlayıcı protein (GHBP), olgun büyüme hormonu reseptör proteininden hücre dışı ligand bağlayıcı alanın proteolitik ayrılmasıyla üretilir. Bu gen için birden fazla alternatif olarak eklenmiş transkript varyantı bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Haziran 2011], hastalık: GHR'deki kusurlar Laron cüceliğinin bir nedenidir [MIM:262500]; ayrıca hipofiz cüceliği II olarak da bilinir; Laron tipi hipofiz cüceliği I (LTD1) veya Laron sendromu (LS). Büyüme hormonu duyarsızlığının (GHI) en şiddetli formudur ve büyüme geriliği, dismorfik yüz hatları ve gövde obezitesi ile karakterizedir. Laron sendromlu hastalarda GHBP seviyeleri düşüktür veya tespit edilemez. Hastalık: GHR'deki kusurlar kısa boy nedeni olabilir [MIM:604271]. Kısa boy, normalin altında bir büyüme hızı ile tanımlanır.,alan: Kutu 1 motifi JAK etkileşimi ve/veya aktivasyonu için gereklidir.,alan: Hücre dışı alan, büyüme hormonu bağlayıcı proteini (GHBP) temsil eden ligand bağlayıcı alandır.,alan: Ubikitinasyona bağlı endositoz motifi (UbE), ubikitin konjugasyon sisteminin reseptöre alınması ve içselleştirilmesi için gereklidir.,alan: WSXWS motifinin, uygun protein katlanması ve dolayısıyla verimli hücre içi taşıma ve hücre yüzeyi reseptör bağlanması için gerekli olduğu görülmektedir.,işlev: İzoform 2, GHBP üretimini yukarı düzenler ve GH sinyallemesinin negatif inhibitörü olarak etki eder.,işlev: Doğum sonrası vücut büyümesinin düzenlenmesinde rol oynayan hipofiz bezi büyüme hormonu reseptörü. Ligand bağlanmasında, JAK2/STAT5 yoluna bağlanır.,fonksiyon:Çözünür form (GHBP), plazmada büyüme hormonu rezervuarı görevi görür ve GH sinyallemesinin bir modülatörü/inhibitörü olabilir.,polimorfizm:GHR'deki genetik çeşitlilik, LDLR geninde mutasyon taşıyan ailevi hiperkolesterolemi [MIM:143890] hastalarında fenotip değiştirici olarak görev yapabilir.,PTM:GH bağlanmasında, JAK2 tarafından sitoplazmik alandaki tirozin kalıntıları üzerinde fosforile edilir.,PTM:Ligand bağlanmasında, sitoplazmik alandaki lizin kalıntıları üzerinde ubikitinlenir. Bu ubikitinasyon, GHR internalizasyonu için yeterli değildir.,PTM:Çözünür form (GHBP), ADAM17/TACE tarafından hücre yüzeyinde forbol esteri ile desteklenen proteolitik bölünme (dökülme) ile üretilir. Dökülme, büyüme hormonunun (GH) reseptöre bağlanmasıyla engellenir; bu durum muhtemelen GHR'deki konformasyonel bir değişimden kaynaklanır ve reseptörün ADAM17 tarafından erişilemez hale gelmesine neden olur.,benzerlik:Tip I sitokin reseptör ailesine aittir. Tip 1 alt ailesi.,benzerlik:1 fibronektin tip-III alanı içerir.,hücre altı konum:Büyüme hormonu bağlandığında, GHR ubikitinlenir, içselleştirilir, aşağı düzenlenir ve yıkıcı veya yıkıcı olmayan bir yola taşınır.,hücre altı konum:Hücre zarına sabit kalır ve içselleştirilmez.,alt birim:Büyüme hormonu (GH) bağlandığında, homodimerler oluşturur ve JAK2'ye kutu 1 içeren bir alan aracılığıyla bağlanır (Benzerlikle). SOCS3'e bağlanma JAK2 aktivasyonunu inhibe eder, CIS ve SOCS2'ye bağlanma STAT5 aktivasyonunu inhibe eder (Benzerlikle). ADAM17 ile etkileşime girer. Doku özgüllüğü: Karaciğer ve iskelet kasında yüksek ekspresyonla çeşitli dokularda ifade edilir. İzoform 4, ağırlıklı olarak böbrek, mesane, adrenal bez ve beyin sapında bulunur. Plasentada izoform 1 ağırlıklı olarak koryon ve desiduada, izoform 4 ise villuslarda yüksek oranda ekspresyon gösterir. İzoform 2, akciğer, mide ve kaslarda ekspresyon gösterir. Karaciğerde düşük seviyelerde bulunur. |
