HEXB Tavşan Monoklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Rekombinant tavşan monoklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan
Gen Adı
HEXB
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | HEXB Tavşan Monoklonal Antikoru |
| Açıklama | Rekombinant tavşan monoklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Monoklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | 50 mM Tris-Glisin (pH 7,4), 0,15 M NaCl, %40 Gliserol, %0,01 sodyum azit ve %0,05 koruyucu protein ile birlikte sunulmaktadır. Alındığı tarihten itibaren 12 ay boyunca stabildir. |
| Saflaştırma | Afinite Saflaştırma |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | HEXB |
| Alternatif İsimler | ENC-1AS; HEL-248; HEL-S-111 |
| Gen Kimliği | 3074 |
| SwissProt Kimliği | P07686 |
| İmmünojen | İnsan HEXB'sinin sentetik bir peptidi |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC |
| Seyreltme Oranı | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:20-1:200 |
| Moleküler Ağırlık | Calculated MW:63 kDa; Observed MW:63 kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Heksosaminidaz B, kofaktör GM2 aktivatör proteiniyle birlikte gangliozid GM2 ve terminal N-asetil heksosaminler içeren diğer moleküllerin bozunmasını katalize eden lizozomal enzim beta-heksosaminidazın beta alt birimidir. Beta-heksosaminidaz, ayrı genler tarafından kodlanan alfa ve beta olmak üzere iki alt birimden oluşur. Hem beta-heksosaminidaz alfa hem de beta alt birimleri, glikozil hidrolazların 20. ailesinin üyeleridir. Alfa veya beta alt birimi genlerindeki mutasyonlar, nöronlarda GM2 gangliozid birikimine ve GM2 gangliozidozları olarak adlandırılan nörodejeneratif bozukluklara yol açar. Beta alt birimi gen mutasyonları Sandhoff hastalığına (GM2 gangliozidoz tip II) yol açar. Bu gen için farklı izoformları kodlayan alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Mayıs 2014] |
