Hexb Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
HEXB
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Hexb Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | HEXB |
| Alternatif İsimler | HEXB; HCC7; Beta-hexosaminidase subunit beta; Beta-N-acetylhexosaminidase subunit beta; Hexosaminidase subunit B; Cervical cancer proto-oncogene 7 protein; HCC-7; N-acetyl-beta-glucosaminidase subunit beta |
| Gen Kimliği | 3074 |
| SwissProt Kimliği | P07686 |
| İmmünojen | Antiserum, insan HEXB'sinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 481-530 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 63kDa |
Araştırma Alanı
| Other glycan degradation;Amino sugar and nucleotide sugar metabolism;Glycosaminoglycan degradation;Glycosphingolipid biosynthesis;Glycosphingolipid biosynthesis;Lysosome; |
Arka Plan
| Heksosaminidaz B, kofaktör GM2 aktivatör proteiniyle birlikte gangliosid GM2 ve terminal N-asetil heksosaminler içeren diğer moleküllerin bozunmasını katalize eden lizozomal enzim beta-heksosaminidazın beta alt birimidir. Beta-heksosaminidaz, ayrı genler tarafından kodlanan alfa ve beta olmak üzere iki alt birimden oluşur. Hem beta-heksosaminidaz alfa hem de beta alt birimleri, glikozil hidrolazların 20. ailesinin üyeleridir. Alfa veya beta alt birimi genlerindeki mutasyonlar, nöronlarda GM2 gangliosid birikimine ve GM2 gangliosidozları olarak adlandırılan nörodejeneratif bozukluklara yol açar. Beta alt birimi gen mutasyonları Sandhoff hastalığına (GM2 gangliyozidoz tip II) yol açar. Bu gen için farklı izoformları kodlayan alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Mayıs 2014], katalitik aktivite: N-asetil-beta-D-heksosaminidlerdeki terminal indirgeyici olmayan N-asetil-D-heksosamin kalıntılarının hidrolizi., hastalık: HEXB'deki kusurlar GM2-gangliosidoz tip 2'nin (GM2G2) nedenidir [MIM:268800]; ayrıca Sandhoff hastalığı olarak da bilinir. GM2-gangliosidoz, nöronal hücrelerde GM2 gangliozidlerinin birikmesiyle karakterize otozomal resesif bir lizozomal depolama hastalığıdır. GM2G2, GM2-gangliosidoz tip 1'den klinik olarak ayırt edilemez ve irkilme reaksiyonları, erken körlük, ilerleyici motor ve zihinsel bozulma, makrosefali ve makulada kiraz kırmızısı lekeler gösterir.,işlev: GM2 gangliosidlerinin ve beyinde ve diğer dokularda terminal N-asetil heksosaminler içeren çeşitli diğer moleküllerin parçalanmasından sorumludur.,çevrimiçi bilgi:HEXB mutasyon veritabanı,PTM: Asn-142 ve Asn-190'daki N-bağlantılı glikanlar sırasıyla Man(3)-GlcNAc(2) ve Man(5 ila 7)-GlcNAc(2)'den oluşur.,PTM: Beta-A ve beta-B zincirleri, öncül beta zincirinin proteolitik işlenmesiyle üretilir.,benzerlik: Glikozil hidrolaz 20 ailesine aittir.,alt birim: 3 formu vardır beta-heksosaminidaz: Heksosaminidaz A, bir alfa alt birimi, bir beta zincir A alt birimi ve bir beta zincir B alt biriminden oluşan bir trimerdir; heksosaminidaz B, iki beta zincir A alt birimi ve iki beta zincir B alt biriminden oluşan bir tetramerdir; heksosaminidaz S, iki alfa alt biriminden oluşan bir homodimerdir. İki beta zinciri, beta alt biriminin bölünmesiyle türetilir. |
