Huntingtin Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
HTT
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Huntingtin Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | HTT |
| Alternatif İsimler | HTT; HD; IT15; Huntingtin; Huntington disease protein; HD protein |
| Gen Kimliği | 3064 |
| SwissProt Kimliği | P42858 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Huntingtin'inden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 387-436 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| Huntington's disease; |
Arka Plan
| Huntingtin (HTT) Homo sapiens Huntingtin, striatal nöronların kaybıyla karakterize nörodejeneratif bir hastalık olan Huntington hastalığıyla bağlantılı bir hastalık genidir. Bunun, huntingtin genindeki genişlemiş, kararsız bir trinükleotid tekrarından kaynaklandığı düşünülmektedir; bu, protein ürününde poliglutamin tekrarı olarak tercüme edilir. Normal kontrollerde oldukça geniş bir trinükleotid tekrar aralığı (9-35) tanımlanmıştır ve 40'ın üzerindeki tekrar sayıları patolojik olarak tanımlanmıştır. Huntingtin lokusu büyüktür, 180 kb'ye yayılır ve 67 eksondan oluşur. Huntingtin geni yaygın olarak ifade edilir ve normal gelişim için gereklidir. Çeşitli fetal ve yetişkin dokularda farklı oranlarda bolluk gösteren 2 alternatif poliadenile form olarak ifade edilir. Daha büyük transkript yaklaşık 13,7 kb'dir ve ağırlıklı olarak yetişkin ve fetal beyinde ifade edilirken, yaklaşık 10,3 kb'lik daha küçük transkript daha yaygındır. Hastalık: HTT'deki kusurlar Huntington hastalığının (HD) nedenidir [MIM:143100]. HD, istemsiz hareketler (kore), genel motor bozukluğu, psikiyatrik bozukluklar ve bunama ile karakterize otozomal dominant nörodejeneratif bir hastalıktır. Hastalığın başlangıcı genellikle yaşamın üçüncü veya dördüncü on yılında ortaya çıkar ve semptomlar giderek kötüleşerek 10 ila 20 yıl içinde ölüme yol açar. Başlangıç ve klinik seyir, poli-Gln tekrar genişlemesinin derecesine bağlıdır; daha uzun genişlemeler daha erken başlangıçla sonuçlanır ve daha şiddetli klinik belirtiler ortaya çıkar. HD, Avrupa kökenli 10.000 kişiden 1'ini etkiler. Huntington hastalığının nöropatolojisi, özellikle kaudat ve putamen (striatum)'de nöron kaybıyla belirgin bir desen gösterir.,fonksiyon: Mikrotübül aracılı taşıma veya vezikül fonksiyonunda rol oynayabilir.,çevrimiçi bilgi: Huntington girişi,polimorfizm: HTT'nin poli-Gln bölgesi normal popülasyonda oldukça polimorfiktir (10 ila 35 tekrar) ve Huntington hastalığı hastalarında yaklaşık 36-120 tekrar sayısına kadar genişler. Tekrar uzunluğu genellikle ardışık nesillerde artar, ancak zaman zaman daralır. Bitişik poli-Pro bölgesi de polimorfiktir ve 7-12 kalıntı arasında değişir. Poliglutamin genişlemesi, apopain bölünmesine karşı artan duyarlılığa yol açar ve muhtemelen hızlandırılmış nöronal apoptoza neden olur.,PTM: Poliglutamin gerilmesinin aşağı akışında apopain tarafından bölünür. Elde edilen amino-terminal parça sitotoksiktir ve apoptozu tetikler.,PTM: Poliglutamin genişlemesi olan formlar, proteazomal bozunmalarını destekleyen SYVN1 tarafından spesifik olarak ubikitinlenir.,benzerlik: Huntingtin ailesine aittir.,benzerlik:10 HEAT tekrarı içerir.,alt birim:SH3GLB1'e bağlanır (benzerlik yoluyla). N-terminali aracılığıyla PRPF40A ile etkileşime girer. PQBP1, SETD2 ve SYVN ile etkileşime girer.,doku özgüllüğü:En yüksek ifade seviyesi beyinde olmak üzere yaygın olarak ifade edilir (sinir lifleri, varisler ve sinir uçları). Beyinde, çoğunlukla bulunabileceği bölgeler serebellar korteks, neokorteks, striatum ve hipokampal formasyondur. |
