Ihh Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
IHH
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Ihh Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | IHH |
| Alternatif İsimler | IHH; Indian hedgehog protein; IHH; HHG-2 |
| Gen Kimliği | 3549 |
| SwissProt Kimliği | Q14623 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Ihh'sinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 209-258 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 45kDa |
Araştırma Alanı
| Hedgehog; |
Arka Plan
| Bu gen, hedgehog protein ailesinin bir üyesini kodlar. Kodlanan preproprotein, sinyal iletiminde rol oynayan bir N-terminal parçası da dahil olmak üzere birden fazla protein ürünü üretmek için proteolitik olarak işlenir. Hedgehog ailesi proteinleri, büyüme, desen oluşturma ve morfogenez dahil olmak üzere çeşitli gelişim süreçlerini düzenleyen temel salgılanan sinyal molekülleridir. Bu gen tarafından kodlanan protein, özellikle kemik büyümesi ve farklılaşmasında rol oynar. Bu gendeki mutasyonlar, el ve ayak parmaklarının kısalması veya şekil bozukluğu ile karakterize edilen A1 tipi brakidaktili hastalığına neden olur. Bu gendeki mutasyonlar aynı zamanda akrokapitofemoral displazinin de nedenidir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Kasım 2015], hastalık: IHH'deki kusurlar akrokapitofemoral displazinin (ACFD) bir nedenidir [MIM:607778]. ACFD, doğum sonrası başlangıçlı, değişken şiddette boy kısalığı ile karakterize bir hastalıktır. En sık görülen radyografik anormallikler ellerin tübüler kemiklerinde ve femur kemiğinin proksimal kısmında görülür. Koni biçimli epifizler veya erken epimetafiz füzyonu ile benzer epifiz konfigürasyonu, ilgili iskelet bileşenlerinin kısalmasına neden olur. Koni biçimli epifizler ayrıca omuzlarda, dizlerde ve ayak bileklerinde de değişken ölçüde mevcuttu.,hastalık: IHH'deki kusurlar brakidaktili tip A1'in (BDA1) nedenidir [MIM:112500]. BDA1, tüm parmakların orta falankslarının rudimenter veya terminal falankslarla kaynaşmış olmasıyla karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. Başparmakların ve ayak başparmağının proksimal falanksları kısadır.,işlev: Gelişim sırasında çeşitli desenleme olayları için gerekli olan hücreler arası sinyal. Hedef genlerin transkripsiyonunu etkinleştirmek için smoothened (SMO) ile birlikte işlev gören patched (PTC) reseptörüne bağlanır. Endokondral kemikleşmede rol oynar: Gelişmekte olan kemiklerin büyümesi ve kemikleşmesi arasındaki dengeyi düzenleyebilir. Paratiroid hormonuyla ilişkili proteinin (PTHRP) ekspresyonunu tetikler.,PTM: Kolesterilizasyon, lipit sallarına N-ürün hedeflemesi ve multimerizasyon için gereklidir.,PTM: Palmitoillenmiş. N-ürün multimerizasyonu ve tam aktivite için N-palmitoilizasyon gereklidir.,PTM: C-terminal bölgesi bir otoproteoliz aktivitesi ve bir kolesterol transferaz aktivitesi gösterir. Her iki aktivite de tam uzunluktaki proteinin kesilmesi ve yeni oluşturulan N-terminal parçasının (N-ürün) C-terminaline bir kolesterol kısmının kovalent bağlanmasıyla sonuçlanır. N-ürünü hem yerel hem de uzun menzilli sinyallemede aktif türdür, oysa C-ürünün sinyalleme aktivitesi yoktur.,benzerlik:Kirpi ailesine aittir.,hücre altı konumu:C-terminal peptid hücreden yayılır.,hücre altı konumu:N-terminal peptid hücre yüzeyiyle ilişkili kalır.,doku özgüllüğü:Embriyonik akciğerde ve yetişkin böbrek ve karaciğerde ifade edilir., |
