KCNQ2/3/4/5 (fosfo Thr217/246/223/251) Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
KCNQ2
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | KCNQ2/3/4/5 (fosfo Thr217/246/223/251) Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Fosforile edilmiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | KCNQ2 |
| Alternatif İsimler | KCNQ2; Potassium voltage-gated channel subfamily KQT member 2; KQT-like 2; Neuroblastoma-specific potassium channel subunit alpha KvLQT2; Voltage-gated potassium channel subunit Kv7.2; KCNQ3; Potassium voltage-gated channel subfamily KQT me |
| Gen Kimliği | 3785/3786/9132/56479 |
| SwissProt Kimliği | O43526/O43525/P56696/Q9NR82 |
| İmmünojen | Antiserum, Thr246'nın fosforilasyon bölgesi çevresinde insan Kv7.3/KCNQ3'ten türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 191-240 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| M kanalı, nöronal uyarılabilirliğin düzenlenmesinde kritik bir rol oynayan, yavaş aktive olan ve deaktive olan bir potasyum kanalıdır. M kanalı, bu gen tarafından kodlanan protein ile KCNQ3 geni tarafından kodlanan ilişkili bir proteinin (her ikisi de integral membran proteinleri) birleşmesiyle oluşur. M kanalı akımları, M1 muskarinik asetilkolin reseptörleri tarafından inhibe edilir ve yeni bir antikonvülzan ilaç olan retigabin tarafından aktive edilir. Bu gendeki kusurlar, iyi huylu ailevi neonatal konvülsiyon tip 1'in (BFNC) veya epilepsi olarak da bilinen iyi huylu neonatal tip 1'in (EBN1) bir nedenidir. Bu gen için beş farklı izoformu kodlayan en az beş transkript varyantı bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], alternatif ürünler: Ek izoformlar mevcut gibi görünüyor, hastalık: KCNQ2'deki kusurlar, iyi huylu neonatal epilepsi tip 1'in (EBN1) nedenidir [MIM:121200]. İyi huylu neonatal epilepsi, yaşamın ilk günlerinde ortaya çıkan nöbet kümeleriyle karakterizedir. Hastaların çoğu 12 aylıkken kendiliğinden remisyona girer ve normal psikomotor gelişim gösterir. Bozukluk, iyi huylu ailevi infantil nöbetlerden daha erken bir yaşta başlamasıyla ayrılır. hastalık: KCNQ2'deki kusurlar, miyokimili iyi huylu neonatal epilepsi (EBNMK) nedenidir [MIM:606437]. EBNMK, iyi huylu neonatal konvülsiyonlar ve bunu izleyen yaşamın ilerleyen dönemlerinde miyokimi ile karakterize bir sendromdur.,hastalık:KCNQ2'deki kusurlar izole tip 2 miyokimiye (MK2) neden olur [MIM:606437]. Miyokimi, üstteki derinin solucan benzeri hareketi olarak gözlenebilen kas lifi gruplarının kendiliğinden istemsiz kasılmasıyla karakterize bir durumdur. Elektromiyografi tipik olarak yüksek intraburst frekanslı spontan oligo ve multiplet deşarjlarla (miyokimik deşarjlar) sürekli motor ünite aktivitesi gösterir. İzole spontan kas seğirmeleri birçok kişide görülür ve ciddi bir önemi yoktur.,alan:S4 segmenti muhtemelen voltaj sensörüdür ve her üç pozisyonda bir pozitif yüklü amino asit serisi ile karakterizedir.,işlev:Nöronal uyarılabilirliğin düzenlenmesinde muhtemelen önemlidir. KCNQ3 ile birleşerek, doğal M akımının altında yatan kanalla esasen aynı özelliklere sahip bir potasyum kanalı oluşturur. Bu kanal, nöronların eşik altı elektriksel uyarılabilirliğini ve sinaptik girdilere yanıtı belirlemede kritik bir rol oynayan, yavaş aktive olan ve deaktive olan bir potasyum iletkenliğidir. KCNQ2/KCNQ3 akımı, linopirdin ve XE991 tarafından bloke edilir ve antikonvülsan retigabin tarafından aktive edilir. Muskarinik agonist oksotremorin-M, klonlanmış KCNQ2/KCNQ3 kanallarının M1 muskarinik reseptörleriyle birlikte ifade edildiği hücrelerde KCNQ2/KCNQ3 akımını güçlü bir şekilde bastırır.,çeşitli: Heteromultimerlere izoform 6'nın dahil edilmesi, potasyum akımının zayıflamasına neden olur. Gelişmekte olan beyinde izoform 6'nın belirgin ifadesi, farklılaşma yerine çoğalma için ipuçları sağlamak üzere olgunlaşmamış nöronların uyarılabilirliğinin ateşleme repertuarlarını değiştirebilir.,çeşitli:Mutagenezi deneyleri, BFNC1 hastalığı olan heterozigot bir hastadaki durumu taklit etmek için, KCNQ2(mut) ve KCNQ3'ün 1:1 oranında veya KCNQ2(mut), KCNQ2(wt) ve KCNQ3'ün 1:1:2 oranında koekspresyonu ile Xenopus oositlerinde gerçekleştirildi.,PTM:Xenopus oositlerinde KCNQ2/KCNQ3 heteromerik akımı, N-terminus bölgesinde Ser-52'nin fosforilasyonuna bağlı bir etki olan hücre içi siklik AMP ile arttırılabilir.,benzerlik:Potasyum kanal ailesine aittir. KQT alt ailesi.,alt birim:KCNQ3 ile heteromultimer. KCNE2 ile ilişkili olabilir. Doku özgüllüğü: Yetişkin ve fetal beyinde. Nöral hücre gövdeleri içeren bölgelerde yüksek oranda, omurilik ve korpus kallozumda düşük oranda ifade edilir. İzoform 2, farklılaşmış nöronlarda öncelikli olarak ifade edilirken, izoform 6 fetal beyinde, farklılaşmamış nöroblastoma hücrelerinde ve beyin tümörlerinde belirgindir. |
