MCAD Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
ACADM
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | MCAD Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | ACADM |
| Alternatif İsimler | ACADM; Medium-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial; MCAD |
| Gen Kimliği | 34 |
| SwissProt Kimliği | P11310 |
| İmmünojen | Antiserum, insan MCAD'sinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 134-183 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Moleküler Ağırlık | 46kDa |
Araştırma Alanı
| Fatty acid metabolism;Valine; leucine and isoleucine degradation;beta-Alanine metabolism;Propanoate metabolism;PPAR; |
Arka Plan
| Bu gen, orta zincirli spesifik (C4 ila C12 düz zincirli) asil-Koenzim A dehidrogenazı kodlar. Homotetramer enzimi, mitokondriyal yağ asidi beta oksidasyon yolunun ilk adımını katalize eder. Bu gendeki kusurlar, hepatik disfonksiyon, açlık hipoglisemisi ve ensefalopati ile karakterize, bebek ölümüne yol açabilen bir hastalık olan orta zincirli asil-CoA dehidrogenaz eksikliğine neden olur. Bu gen için farklı izoformları kodlayan alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], katalitik aktivite: Asil-CoA + akseptör = 2,3-dehidroasil-CoA + indirgenmiş akseptör., kofaktör: FAD., hastalık: ACADM'deki kusurlar, orta zincirli asil-CoA dehidrogenaz eksikliğinin (MCAD eksikliği) nedenidir [MIM:201450]. Açlık hipoglisemisine, karaciğer fonksiyon bozukluğuna ve ensefalopatiye neden olan ve genellikle bebeklikte ölümle sonuçlanan otozomal resesif bir hastalıktır. Hastalığın görülme sıklığı 13.000'de birdir.,İşlev: Bu enzim 4 ila 16 asil zincir uzunluklarına özgüdür.,Diğer: Memeli dokularında farklı substrat özgüllüklerine sahip bir dizi düz zincirli asil-CoA dehidrogenaz bulunur.,Diğer: Elektron alıcısı olarak elektron transfer flavoproteinini (ETF) kullanır ve elektronları ETF-ubikinon oksidoredüktaz (ETF dehidrogenaz) aracılığıyla ana mitokondriyal solunum zincirine aktarır.,Yol: Lipit metabolizması; mitokondriyal yağ asidi beta oksidasyonu.,Benzerlik: Asil-CoA dehidrogenaz ailesine aittir.,Alt birim: Homotetramer. Heterodimerik elektron transfer flavoproteini ETF ile etkileşime girer., |
