NF-L Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
NEFL
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | NF-L Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | NEFL |
| Alternatif İsimler | NEFL; NF68; NFL; Neurofilament light polypeptide; NF-L; 68 kDa neurofilament protein; Neurofilament triplet L protein |
| Gen Kimliği | 4747 |
| SwissProt Kimliği | P07196 |
| İmmünojen | İnsan NF-L'nin C-terminal bölgesinden türetilen sentezlenmiş peptit. |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 61kDa |
Araştırma Alanı
| Amyotrophic lateral sclerosis (ALS); |
Arka Plan
| Nörofilamentler, hafif, orta ve ağır zincirlerden oluşan tip IV ara filament heteropolimerleridir. Nörofilamentler, aksoskeletonu oluşturur ve nöronal kalibreyi işlevsel olarak korurlar. Ayrıca akson ve dendritlere hücre içi taşımada da rol oynayabilirler. Bu gen, hafif zincir nörofilament proteinini kodlar. Bu gendeki mutasyonlar, periferik sinir sistemi bozuklukları olan ve belirgin nöropatilerle karakterize Charcot-Marie-Tooth hastalığı tip 1F (CMT1F) ve 2E'ye (CMT2E) neden olur. Y kromozomunda bir psödogen tanımlanmıştır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ekim 2008], Dikkat: Burada gösterilen dizi, bir Ensembl otomatik analiz hattından türetilmiştir ve ön veri olarak kabul edilmelidir. Hastalık: NEFL'deki kusurlar, Charcot-Marie-Tooth hastalığı tip 1F'nin (CMT1F) nedenidir [MIM:607734]. CMT1F, periferik sinir sisteminin en yaygın kalıtsal bozukluğu olan Charcot-Marie-Tooth hastalığının bir türüdür. Charcot-Marie-Tooth hastalığı, elektrofizyolojik özellikleri ve histopatolojisine göre iki ana gruba ayrılır: primer periferik demiyelinizan nöropati (CMT1) ve primer periferik aksonal nöropati (CMT2). CMT1 grubu nöropatiler, ciddi derecede azalmış sinir iletim hızları (38 m/sn'den az), sinir biyopsisinde soğan soğanı oluşumlarıyla birlikte segmental demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon, yavaş ilerleyen distal kas atrofisi ve güçsüzlüğü, derin tendon reflekslerinin yokluğu ve çukur ayaklarla karakterizedir. CMT1F, bebeklik veya çocukluk döneminde (1 ila 13 yaş arası) başlangıçla karakterizedir. Hastalık: NEFL'deki kusurlar, Charcot-Marie-Tooth hastalığı tip 2E'nin (CMT2E) nedenidir [MIM:607684]. CMT2E, Charcot-Marie-Tooth hastalığı tip 2'nin otozomal dominant bir formudur. CMT2 grubunun nöropatileri, belirgin miyelin değişiklikleri olmaksızın akson rejenerasyonu belirtileri, normal veya hafif azalmış sinir iletim hızları ve ilerleyici distal kas zayıflığı ve atrofisi ile karakterizedir.,alan:Nörofilament proteinlerini diğer tüm ara filament proteinlerinden ayıran ekstra kütle ve yüksek yük yoğunluğu, kuyruk parçası uzantılarından kaynaklanır. Bu bölge, diğer nöronal bileşenler veya iyonlarla etkileşime uygun yüklü bir iskele yapısı oluşturabilir.,fonksiyon:Nörofilamentler genellikle nöronal kalibrenin korunmasında rol oynayan üç ara filament proteini içerir: L, M ve H.,çeşitli:NF-L, üç nörofilament proteininin en bol olanıdır ve diğer epitelyal olmayan ara filament proteinleri gibi, homopolimerik 10 nm filamentler oluşturabilir.,PTM:O-glikozile.,benzerlik:Ara filament ailesine aittir.,alt birim:RGNEF ile etkileşime girer., |
