Noggin Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
NOG
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Noggin Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | NOG |
| Alternatif İsimler | Noggin |
| Gen Kimliği | 9241 |
| SwissProt Kimliği | Q13253 |
| İmmünojen | Antiserum, insan NOG'unun İç bölgesinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 21-70 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| TGF-beta; |
Arka Plan
| Bu gen tarafından kodlanan salgılanan polipeptit, kemik morfogenetik protein-4 (BMP4) gibi dönüştürücü büyüme faktörü-beta (TGF-beta) süper ailesi sinyal proteinlerinin üyelerine bağlanır ve onları etkisiz hale getirir. TGF-beta süper ailesinin üyelerinden daha verimli bir şekilde hücre dışı matrislerden difüzyon yoluyla geçen bu protein, morfogenetik gradyanların oluşturulmasında temel bir role sahip olabilir. Proteinin hem gelişimin erken dönemlerinde hem de sonraki aşamalarda pleiotropik etkiye sahip olduğu görülmektedir. Başlangıçta, UV tedavisiyle yapay olarak ventralize edilmiş embriyolarda normal dorsal-ventral vücut eksenini geri kazandırma yeteneği nedeniyle Xenopus'tan izole edilmiştir. Ortoloğun farede nakavt edilmesinin sonuçları, nöral tüp füzyonu ve eklem oluşumu gibi çok sayıda gelişimsel süreçte yer aldığını göstermektedir. Son zamanlarda, proksimal semfalangizm (SYM1) ve mudisease:NOG'daki kusurlar, geniş başparmak ve ayak parmaklarıyla stapes ankilozunun bir nedenidir [MIM:184460]. Geniş başparmak ve ayak parmaklarıyla stapes ankiloz, hipermetropi, yarım silindirik burun, geniş başparmaklar, baş parmaklar ve diğer küçük iskelet anomalilerini içeren ancak karpal ve tarsal füzyon ve semfalangizmden yoksun konjenital otozomal dominant bir hastalıktır.,hastalık:NOG'daki kusurlar, semfalangizm proksimal sendromunun (SYM1) bir nedenidir [MIM:185800]. SYM1, proksimal interfalangeal (PIP) eklemlerin kalıtsal yokluğu ile karakterizedir (Cushing semfalangizmi). PIP eklem tutulumunun şiddeti radyal tarafa doğru azalır. Distal interfalangeal eklemler daha az sıklıkla etkilenir ve metakarpofalangeal eklemler nadiren etkilenirken karpal kemik malformasyonu ve füzyonu yaygındır. Alt ekstremitelerde tarsal kemik koalisyonu yaygındır. İletken işitme kaybı görülür ve bu, üzengi kemiğinin temporal kemiğin petröz kısmına füzyonundan kaynaklanır. Hastalık: NOG'deki kusurlar, brakidaktili tip B2'nin (BDB2) nedenidir [MIM:611377]. BDB2, distal falanksların hipoplazisi/aplazisi, distal semfalangizm, karpal/tarsal kemiklerin füzyonu ve kısmi kutanöz sindaktili ile karakterize bir brakidaktili alt tipidir. Hastalık: NOG'deki kusurlar, çoklu sinostoz sendromu 1'in (SYNS1) [MIM:186500] nedenidir; Sinostozlar olarak da bilinen, çoklu, brakidaktili/semfalangizm-brakidaktili sendromuyla birlikte. SYNS1, alar flare'in olmadığı tübüler şekilli (hemisilindrik) burun, otosklerotik sağırlık ve elde başlayan çoklu ilerleyici eklem füzyonları ile karakterizedir. Eklem füzyonları ilerleyicidir, erken çocukluk döneminde (veya bazı bireylerde doğumda) beşinci proksimal interfalangeal eklemde başlar ve ulnar-radial ve proksimal-distal yönde ilerler. Yaş ilerledikçe, servikal vertebralar, kalçalar ve humeroradial eklemler dahil olmak üzere diğer eklemlerde ankiloz gelişir. Hastalık: NOG'deki kusurlar tarsal-karpal koalisyon sendromunun (TCC) nedenidir [MIM:186570]. TCC, karpal, tarsal ve falanksların füzyonu, brakidaktili oluşturan kısa birinci metakarpal kemikler ve humeroradial füzyon ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. TCC, SYM1'e alleliktir ve NOG'deki farklı mutasyonlar, farklı ailelerde TCC veya SYM1 ile sonuçlanabilir. İşlevi: Kıkırdak morfogenezi ve eklem oluşumu için gereklidir. Nöral tüp ve somitin büyümesi ve şekillenmesi için gerekli olan kemik morfogenetik proteinleri (BMP) sinyal iletiminin inhibitörüdür. Benzerlik: Noggin ailesine aittir. Alt birim: Homodimer; disülfür bağlantılıdır. |
