PAH Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
PAH
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | PAH Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PAH |
| Alternatif İsimler | PAH; Phenylalanine-4-hydroxylase; PAH; Phe-4-monooxygenase |
| Gen Kimliği | 5053 |
| SwissProt Kimliği | P00439 |
| İmmünojen | Antiserum, insan PAH'ından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 351-400 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 51kDa |
Araştırma Alanı
| Phenylalanine metabolism;Phenylalanine; tyrosine and tryptophan biosynthesis; |
Arka Plan
| PAH, fenilalanin katabolizmasında hız sınırlayıcı adım olan fenilalanin hidroksilaz enzimini kodlar. Bu enzimin aktivitesinin eksikliği, otozomal resesif bir bozukluk olan fenilketonüriye neden olur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], katalitik aktivite: L-fenilalanin + tetrahidrobiopterin + O(2) = L-tirozin + 4a-hidroksitetrahidrobiopterin., kofaktör: Fe(2+) iyonu., hastalık: PAH'taki kusurlar hiperfenilalaninemiye (HPA) neden olur [MIM:261600]. HPA, fenilalanin hidroksilaz eksikliğinin en hafif şeklidir., hastalık: PAH'taki kusurlar, fenilketonüri dışı hiperfenilalaninemiye (PKU dışı HPA) neden olur [MIM:261600]. PKU olmayan HPA, fenilalanin seviyelerinin sürekli olarak 600 mumolün altında kalmasıyla karakterize hafif bir fenilalanin hidroksilaz eksikliği türüdür ve bu durum tedavi gerektirmeden normal zihinsel ve davranışsal gelişime olanak tanır. PKU olmayan HPA genellikle hafif bir hiperfenilalaninemi mutasyonu ve ciddi bir hiperfenilalaninemi mutasyonunun birleşik etkisinden kaynaklanır. Hastalık: PAH'taki kusurlar fenilketonüriye (PKU) neden olur [MIM:261600]. PKU, ciddi fenilalanin hidroksilaz eksikliğinden kaynaklanan otozomal resesif bir doğuştan fenilalanin metabolizması bozukluğudur. Kandaki fenilalanin konsantrasyonlarının sürekli olarak 1200 mumolün üzerinde olmasıyla (normal konsantrasyon 100 mumol) karakterizedir ve bu durum genellikle zihinsel geriliğe neden olur (yaşamın erken dönemlerinde düşük fenilalaninli bir diyete başlanmadığı sürece). Hafif pigmentasyon, egzamaya benzer döküntüler, epilepsi, aşırı hiperaktivite, psikotik durumlar ve hoş olmayan bir 'fare' kokusuna sahip olma eğilimindedirler.,enzim düzenlemesi:PAH'ın N-terminal bölgesinin fenilalanin için allosterik bağlanma yerleri içerdiği ve molekülün C-terminal kısmındaki katalitik bir alanın aktivitesini düzenleyen bir "inhibitör" alan oluşturduğu düşünülmektedir.,çevrimiçi bilgi:Fenilalanin hidroksilaz girişi,çevrimiçi bilgi:Fenilalanin hidroksilaz lokusu bilgi tabanı,yol:Amino asit bozunumu; L-fenilalanin bozunumu; L-fenilalaninden asetoasetik asit ve fumarat: adım 1/6.,polimorfizm:Glu-274 varyantı, Afrika-Amerikan PAH alellerinin yaklaşık %4'ünde görülür. Varyant proteinin enzim aktivitesi, vahşi tip formununkinden ayırt edilemez.,benzerlik:Biopterin bağımlı aromatik amino asit hidroksilaz ailesine aittir.,benzerlik:1 ACT alanı içerir.,alt birim:Homodimer., |
