PDHA1 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
PDHA1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | PDHA1 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PDHA1 |
| Alternatif İsimler | PDHA1; PHE1A; Pyruvate dehydrogenase E1 component subunit alpha; somatic form, mitochondrial; PDHE1-A type I |
| Gen Kimliği | 5160 |
| SwissProt Kimliği | P08559 |
| İmmünojen | Antiserum, insan PDHA1'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 314-363 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 43kDa |
Araştırma Alanı
| Glycolysis / Gluconeogenesis;Citrate cycle (TCA cycle);Valine; leucine and isoleucine biosynthesis;Pyruvate metabolism;Butanoate metabolism; |
Arka Plan
| Pirüvat dehidrojenaz (PDH) kompleksi, pirüvatın asetil-CoA ve CO(2)'ye dönüşümünü katalize eden ve glikoliz ile trikarboksilik asit (TCA) döngüsü arasında temel bağlantıyı sağlayan nükleer kodlu bir mitokondriyal multienzim kompleksidir. PDH kompleksi, üç enzimatik bileşenin birden fazla kopyasından oluşur: pirüvat dehidrojenaz (E1), dihidrolipoamid asetiltransferaz (E2) ve lipoamid dehidrojenaz (E3). E1 enzimi, iki alfa ve iki beta alt biriminden oluşan bir heterotetramerdir. Bu gen, E1 aktif bölgesini içeren E1 alfa 1 alt birimini kodlar ve PDH kompleksinin işlevinde önemli bir rol oynar. Bu gendeki mutasyonlar, pirüvat dehidrojenaz E1-alfa eksikliği ve X'e bağlı Leigh sendromu ile ilişkilidir. Bu gen için farklı izoformları kodlayan alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Mart 2010], katalitik aktivite: Pirüvat + [dihidrolipoillizin kalıntısı asetiltransferaz] lipoillizin = [dihidrolipoillizin kalıntısı asetiltransferaz] S-asetildihidrolipoillizin + CO(2)., kofaktör: Tiamin pirofosfat., hastalık: PDHA1'deki kusurlar pirüvat dekarboksilaz E1 bileşeni eksikliğinin (PDHE1 eksikliği) bir nedenidir [MIM:312170]. PDHE1 eksikliği, primer laktik asidozlu hastalarda en sık görülen enzim kusurudur. Yenidoğan ölümünden, gelişimsel gecikme, nöbetler, ataksi, apne ve bazı durumlarda Leigh sendromunun (LS) X'e bağlı bir formu (Leigh ensefalomiyelopati) ile komplike olan uzun süreli hayatta kalmaya kadar değişen değişken klinik fenotiplerle ilişkilidir.,hastalık:PDHA1'deki kusurlar X'e bağlı Leigh sendromunun (LS) nedenidir [MIM:308930]. LS, beyin sapı, talamus, bazal gangliyonlar, serebellum ve omurilik dahil olmak üzere merkezi sinir sisteminin bir veya daha fazla bölgesinde fokal, bilateral lezyonlardan oluşan karakteristik bir nöropatolojiye sahip erken başlangıçlı ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. Lezyonlar demiyelinizasyon, gliozis, nekroz, süngerimsi veya kılcal proliferasyon alanlarıdır. Klinik semptomlar merkezi sinir sisteminin hangi bölgelerinin etkilendiğine bağlıdır. En yaygın altta yatan neden oksidatif fosforilasyondaki bir kusurdur. LS, mitokondriyal solunum zinciri komplekslerinden herhangi birinin eksikliğinin bir özelliği olabilir. Enzim düzenlemesi: E1 aktivitesi, alfa alt biriminin fosforilasyonu (inaktivasyonu) ve defosforilasyonu (aktivasyonu) ile düzenlenir. İşlev: Pirüvat dehidrojenaz kompleksi, pirüvatın asetil-CoA ve CO(2)'ye genel dönüşümünü katalize eder. Üç enzimatik bileşenin birden fazla kopyasını içerir: pirüvat dehidrojenaz (E1), dihidrolipoamid asetiltransferaz (E2) ve lipoamid dehidrojenaz (E3). Alt birim: 2 alfa ve 2 beta alt biriminin tetrameri. Doku özgüllüğü: Her yerde bulunur. |
