PEX12 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
PEX12 PAF3
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | PEX12 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PEX12 PAF3 |
| Alternatif İsimler | - |
| Gen Kimliği | 5193 |
| SwissProt Kimliği | O00623 |
| İmmünojen | İnsan proteininden türetilen sentezlenmiş peptit. AA aralığı: 180-260 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 39kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Peroksisomal biyogenez faktörü 12 (PEX12) Homo sapiens Bu gen peroksin-12 ailesine aittir. Peroksinler (PEX'ler), işlevsel peroksizomların bir araya gelmesi için gerekli olan proteinlerdir. Peroksisom biyogenez bozuklukları (PBD'ler), peroksisom fonksiyonunda çoklu kusurlarla karakterize, genetik olarak heterojen, otozomal resesif, ölümcül hastalıklar grubudur. Peroksisomal biyogenez bozuklukları, en az 14 tamamlayıcı gruba sahip ve belirli tamamlayıcı gruplara düşen vakalarda 1'den fazla fenotipin gözlendiği heterojen bir gruptur. PBD hastalarının klinik özellikleri değişmekle birlikte, tüm PBD hastalarından alınan hücreler, bir veya daha fazla peroksisomal matris protein sınıfının organele girişinde kusur gösterir. Bu gendeki kusurlar Zellweger sendromunun (ZWS) bir nedenidir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ekim 2008], hastalık: PEX12'deki kusurlar Zellweger sendromunun (ZWS) bir nedenidir [MIM:214100]. ZWS, dismorfik yüz hatları, hepatomegali, göz anormallikleri, böbrek kistleri, işitme kaybı, ileri derecede psikomotor retardasyon, şiddetli hipotoni ve yenidoğan nöbetleriyle karakterize ölümcül bir peroksisom biyogenez bozukluğudur. Ölüm, yaşamın ilk yılında meydana gelir., hastalık: PEX12'deki kusurlar peroksisom biyogenez bozukluğu tamamlayıcı grup 3'ün (PBD-CG3) bir nedenidir [MIM:601758]. PBD, peroksisomal membran veya matrikse protein alımının başarısızlığından kaynaklanan bir grup peroksisomal bozukluğu ifade eder. PBD grubu dört bozukluktan oluşur: Zellweger sendromu (ZWS), neonatal adrenolökodistrofi (NALD), infantil Refsum hastalığı (IRD) ve klasik rizomel kondrodisplazi punktata (RCDP). ZWS, NALD ve IRD, RCDP'den farklıdır ve Zellweger spektrumu olarak bilinen örtüşen fenotiplerin klinik bir sürekliliğini oluşturur. PBD grubu, tamamlayıcı çalışmalardan elde edilen sonuçlara göre en az 14 farklı genetik grupla genetik olarak heterojendir.,işlev: Peroksizomlara protein aktarımı için gereklidir.,benzerlik: pex2/pex10/pex12 ailesine aittir.,benzerlik: 1 RING tipi çinko parmak içerir.,alt birim: PEX5 ve PEX10 ile etkileşime girer. Sitoplazmik alanı aracılığıyla PEX19 ile etkileşime girer., |
