PEX14 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
PEX14
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | PEX14 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PEX14 |
| Alternatif İsimler | Peroxisomal membrane protein PEX14 (PTS1 receptor-docking protein) (Peroxin-14) (Peroxisomal membrane anchor protein PEX14) |
| Gen Kimliği | 5195 |
| SwissProt Kimliği | O75381 |
| İmmünojen | İnsan PEX14 Poliklonal'den türetilen sentezlenmiş peptit |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Moleküler Ağırlık | 41kDa |
Araştırma Alanı
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins; Epigenetics and Nuclear Signaling; Transcription; Other factors |
Arka Plan
| Peroksizomal Biyogenez Faktörü 14 (PEX14) Homo sapiens Bu gen, peroksizomal iletim mekanizmasının temel bir bileşenini kodlar. Protein, C-terminusu sitozole açık olacak şekilde peroksisom zarlarına entegre olur ve PTS1 peroksisomal hedefleme sinyali içeren proteinler için sitozolik reseptörle etkileşime girer. Protein ayrıca transkripsiyonel bir korepresör olarak işlev görür ve bir histon deasetilaz ile etkileşime girer. Bu gendeki bir mutasyon, Zellweger sendromunun bir formuna neden olur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: PEX14'teki kusurlar Zellweger sendromunun (ZWS) bir nedenidir [MIM:214100]. ZWS, dismorfik yüz hatları, hepatomegali, göz anormallikleri, böbrek kistleri, işitme kaybı, derin psikomotor gerilik, şiddetli hipotoni ve yenidoğan nöbetleriyle karakterize ölümcül bir peroksisom biyogenez bozukluğudur. Ölüm yaşamın ilk yılında meydana gelir.,Hastalık: PEX14'teki kusurlar, peroksisom biyogenez bozukluğu tamamlayıcı grup K'nın (PBD-CGK) nedenidir [MIM:601791]. PBD, peroksisomal membrana veya matrikse protein ithalatındaki bir başarısızlıktan kaynaklanan bir grup peroksizomal bozukluğu ifade eder. PBD grubu dört bozukluktan oluşur: Zellweger sendromu (ZWS), neonatal adrenolökodistrofi (NALD), infantil Refsum hastalığı (IRD) ve klasik rizomel kondrodisplazi punktata (RCDP). ZWS, NALD ve IRD, RCDP'den farklıdır ve Zellweger spektrumu olarak bilinen örtüşen fenotiplerin klinik bir sürekliliğini oluşturur. PBD grubu, tamamlayıcı çalışmalardan çıkarıldığı üzere en az 14 farklı genetik gruba sahip genetik olarak heterojendir.,İşlev: PEX13 ve PEX17 ile peroksizomal translokasyon mekanizmasının bileşeni. Hem PTS1 hem de PTS2 reseptörleriyle etkileşime girer. Doğrudan PEX17'ye bağlanır.,benzerlik:Peroksin-14 ailesine aittir.,alt birim:PEX19 ile etkileşime girer., |
