PHKA1/2 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
PHKA1/PHKA2
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | PHKA1/2 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PHKA1/PHKA2 |
| Alternatif İsimler | PHKA1; PHKA; Phosphorylase b kinase regulatory subunit alpha; skeletal muscle isoform; Phosphorylase kinase alpha M subunit; PHKA2; PHKLA; PYK; Phosphorylase b kinase regulatory subunit alpha, liver isoform; Phosphorylase kinase alpha L sub |
| Gen Kimliği | 5255/5256 |
| SwissProt Kimliği | P46020/P46019 |
| İmmünojen | Antiserum, insan KPB1/2'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 31-80 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 137kDa |
Araştırma Alanı
| Calcium;Insulin_Receptor; |
Arka Plan
| Fosforilaz kinaz, alfa, beta, gama ve delta olmak üzere dört alt birimden oluşan 16 alt birimden oluşan bir polimerdir. Alfa alt birimi iskelet kası ve karaciğer izoformlarını içerir ve iskelet kası izoformu bu gen tarafından kodlanır. Beta alt birimi hem kas hem de karaciğer izoformlarında aynıdır ve bir gen tarafından kodlanır. Gama alt birimi ayrıca iki farklı gen tarafından kodlanan iskelet kası ve karaciğer izoformlarını içerir. Delta alt birimi bir kalmodulindir ve üç farklı gen tarafından kodlanabilir. Gama alt birimleri enzimin aktif bölgesini içerirken, alfa ve beta alt birimleri fosforilasyon tarafından kontrol edilen düzenleyici işlevlere sahiptir. Delta alt birimi, enzimin kalsiyum konsantrasyonuna bağımlılığını düzenler. Bu gendeki mutasyonlar, X'e bağlı kas glikojenozu olarak da bilinen glikojen depo hastalığı tip 9D'ye neden olur. Alternatif olarak eklenmiş transkript varyans hastalığı: PHKA1'deki kusurlar, glikojen depolama hastalığı tip 9D'nin (GSD9D) [MIM:300559] nedenidir; aynı zamanda X'e bağlı kas glikojenozu olarak da bilinir. GSD9D, yavaş ilerleyen, ağırlıklı olarak distal kas güçsüzlüğü ve atrofisi ile karakterize metabolik bir hastalıktır. Klinik özellikler arasında erken yorgunluk, ağrı, kramplar ve bazen miyoglobinüri ile birlikte egzersiz intoleransı bulunur.,Enzim regülasyonu: Çeşitli serin kalıntılarının fosforilasyonu ile. Kalsiyum ile allosterik regülasyon.,İşlev: Fosforilaz b kinaz, troponin I dahil olmak üzere belirli substratlarda serin fosforilasyonunu katalize eder. Alfa zinciri kalmodulin'e bağlanabilir.,Yol: Glikan biyosentezi; glikojen metabolizması.,benzerlik:Fosforilaz b kinaz düzenleyici zincir ailesine aittir.,alt birim:Alfa, beta, gama ve delta olmak üzere dört zincirden oluşan 16 zincirli polimer. Alfa ve beta düzenleyici zincirlerdir, gama katalitik zincirdir ve delta kalmodulindir.,doku özgüllüğü:Kas özgüdür. İzoform 1, vastus lateralis kasında baskındır. İzoform 2, kalpte hafifçe baskındır ve test edilen diğer dokularda belirgin olarak baskındır., |
