PTH/PTHrP-R Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
PTH1R
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | PTH/PTHrP-R Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PTH1R |
| Alternatif İsimler | PTH1R; PTHR; PTHR1; Parathyroid hormone/parathyroid hormone-related peptide receptor; PTH/PTHrP type I receptor; PTH/PTHr receptor; Parathyroid hormone 1 receptor; PTH1 receptor |
| Gen Kimliği | 5745 |
| SwissProt Kimliği | Q03431 |
| İmmünojen | Antiserum, insan PTHR1'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 145-194 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 52kDa |
Araştırma Alanı
| Neuroactive ligand-receptor interaction; |
Arka Plan
| Bu gen tarafından kodlanan protein, G-protein bağlı reseptör ailesi 2'nin bir üyesidir. Bu protein, paratiroid hormonu (PTH) ve paratiroid hormonu benzeri hormon (PTHLH) için bir reseptördür. Bu reseptörün aktivitesi, adenilil siklazı ve ayrıca bir fosfatidilinositol-kalsiyum ikinci haberci sistemini aktive eden G proteinleri aracılığıyla gerçekleşir. Bu reseptördeki kusurların, Jansen metafiz kondrodisplazisi (JMC), Blomstrand tipi kondrodisplazi (BOCD) ve enkodromatozisin nedeni olduğu bilinmektedir. Bu gen için aynı proteini kodlayan iki transkript varyantı bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Mayıs 2010], hastalık: PTH1R'deki kusurlar, birincil diş sürme başarısızlığının (PFE) bir nedenidir [MIM:125350]. PFE, yüksek penetrasyon ve değişken ekspresyona sahip ve diş retansiyonunun herhangi bir belirgin mekanik müdahale belirtisi olmadan gerçekleştiği nadir bir durumdur. Bunun yerine, sürme mekanizmasının kendisindeki bir arıza, sürme yolu kemik rezorpsiyonuyla temizlenmiş olmasına rağmen, ankiloze olmayan kalıcı dişlerin sürmemesine neden olmaktadır. Hastalık: PTH1R'deki kusurlar, Blomstrand tipi kondrodisplaziye (BOCD) neden olur [MIM:215045]. BOCD, ciddi bir iskelet displazisidir. Hastalık: PTH1R'deki kusurlar, Eiken sendromuna neden olur [MIM:600002]; aynı zamanda Eiken iskelet displazisi veya el ve ayaklarda kemik modelleme kusuru olarak da adlandırılır. Eiken sendromu, nadir görülen ailesel otozomal resesif bir iskelet displazisidir. Çoklu epifiz displazisi, özellikle epifizlerde, pelviste, ellerde ve ayaklarda aşırı derecede gecikmiş kemikleşme, ellerde ve ayaklarda anormal kemik şekillenmesi, pelviste anormal kıkırdak kalıcılığı ve hafif büyüme geriliği ile karakterizedir.,Hastalık: PTH1R'deki defektler Jansen metafizyel kondrodisplazisinin (JMC) nedenidir [MIM:156400]. JMC, hiperkalsimi ve iki paratiroid hormonunun normal veya düşük serum konsantrasyonları ile ilişkili kısa uzuvlu cücelik ile karakterize nadir görülen otozomal dominant bir hastalıktır.,Hastalık: PTH1R'deki defektler enkondromatozisin nedeni olabilir [MIM:166000]. Enkondromlar, kemiğin yaygın iyi huylu kıkırdak tümörleridir. Tek lezyonlar veya enkondromatozisde (Ollier ve Maffucci hastalıkları) çoklu lezyonlar olarak ortaya çıkabilirler. Enkondromların neden olduğu klinik sorunlar arasında iskelet deformitesi ve osteosarkoma dönüşme potansiyeli bulunur.,İşlev: Bu, paratiroid hormonu ve paratiroid hormonuyla ilişkili peptid için bir reseptördür. Bu reseptörün aktivitesi, adenilil siklazı ve ayrıca bir fosfatidilinositol-kalsiyum ikinci haberci sistemini aktive eden G proteinleri aracılığıyla gerçekleşir.,Benzerlik:G proteinine bağlı reseptör 2 ailesine aittir.,Doku özgüllüğü:Çoğu dokuda ifade edilir. En çok böbrek, kemik ve karaciğerde bulunur., |
