Peroxin 10 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
PEX10
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Peroxin 10 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PEX10 |
| Alternatif İsimler | PEX10; RNF69; Peroxisome biogenesis factor 10; Peroxin-10; Peroxisomal biogenesis factor 10; Peroxisome assembly protein 10; RING finger protein 69 |
| Gen Kimliği | 5192 |
| SwissProt Kimliği | O60683 |
| İmmünojen | Antiserum, insan PEX10'dan türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 183-232 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 45kDa |
Araştırma Alanı
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins |
Arka Plan
| Peroksisomal biyogenez faktörü 10 (PEX10) Homo sapiens Bu gen, peroksisomal matriks proteinlerinin taşınmasında rol oynayan bir proteini kodlar. Bu protein peroksisomal membranda lokalize olur. Bu gendeki mutasyonlar, neonatal adrenolökodistrofiden Zellweger sendromuna kadar uzanan peroksisomal biyogenez bozukluklarının Zellweger spektrumunda fenotiplere yol açar. Alternatif ekleme, farklı izoformları kodlayan iki transkript varyantının ortaya çıkmasına neden olur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: PEX10'daki kusurlar, neonatal adrenolökodistrofiye (NALD) neden olur [MIM:202370]. NALD, çok uzun zincirli yağ asitlerinin birikimi, adrenal yetmezlik ve zihinsel gerilikle karakterize bir peroksisom biyogenez bozukluğudur (PBD). Hastalık: PEX10'daki kusurlar Zellweger sendromunun (ZWS) bir nedenidir [MIM:214100]. ZWS, dismorfik yüz özellikleri, hepatomegali, göz anormallikleri, böbrek kistleri, işitme kaybı, ileri derecede psikomotor gerilik, şiddetli hipotoni ve yenidoğan nöbetleriyle karakterize ölümcül bir peroksisom biyogenez bozukluğudur. Ölüm, yaşamın ilk yılında meydana gelir. Hastalık: PEX10'daki kusurlar peroksisom biyogenez bozukluğu tamamlayıcı grup 7'nin (PBD-CG7) [MIM:602859] nedenidir; ayrıca PBD-CGB olarak da bilinir. PBD, peroksisomal membran veya matrikse protein alımının başarısızlığından kaynaklanan bir grup peroksisomal bozukluğu ifade eder. PBD grubu dört bozukluktan oluşur: Zellweger sendromu (ZWS), neonatal adrenolökodistrofi (NALD), infantil Refsum hastalığı (IRD) ve klasik rizomel kondrodisplazi punktata (RCDP). ZWS, NALD ve IRD, RCDP'den farklıdır ve Zellweger spektrumu olarak bilinen örtüşen fenotiplerin klinik bir sürekliliğini oluşturur. PBD grubu, tamamlayıcı çalışmalardan elde edilen sonuçlara göre en az 14 farklı genetik grupla genetik olarak heterojendir.,işlev: Peroksizomların biyogenezinde bir şekilde rol oynar.,benzerlik: pex2/pex10/pex12 ailesine aittir.,benzerlik: 1 RING tipi çinko parmak içerir.,alt birim: PEX19 ile etkileşime girer., |
