Peroksin 2 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
PEX2
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Peroksin 2 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PEX2 |
| Alternatif İsimler | PEX2; PAF1; PMP3; PMP35; PXMP3; RNF72; Peroxisome biogenesis factor 2; 35 kDa peroxisomal membrane protein; Peroxin-2; Peroxisomal membrane protein 3; Peroxisome assembly factor 1; PAF-1; RING finger protein 72 |
| Gen Kimliği | 5828 |
| SwissProt Kimliği | P28328 |
| İmmünojen | Antiserum, insan PXMP3'ünden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 1-50 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 35kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Bu gen, peroksisom biyogenezisi için gerekli olan integral bir peroksisomal membran proteinini kodlar. Proteinin peroksisomal matriks proteininin taşınmasında rol oynadığı düşünülmektedir. Bu gendeki mutasyonlar, Zellweger sendromunun bir formuna ve infantil Refsum hastalığına neden olur. Alternatif ekleme, aynı proteini kodlayan birden fazla transkript varyantının ortaya çıkmasına neden olur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: PXMP3'teki kusurlar infantil Refsum hastalığının (IRD) bir nedenidir [MIM:266510]. IRD, hafif bir peroksisom biyogenez bozukluğudur (PBD). Klinik özellikler arasında erken başlangıç, zihinsel gerilik, hafif yüz dismorfizmi, retinopati, sensörinöral işitme kaybı, hepatomegali, osteoporoz, gelişme geriliği ve hipokolesterolemi bulunur. Biyokimyasal anormallikler arasında fitanik asit, çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA), di- ve trihidroksikolestanoik asit ve pipekolik asit birikimi bulunur.,hastalık:PXMP3'teki kusurlar Zellweger sendromunun (ZWS) bir nedenidir [MIM:214100]. ZWS, dismorfik yüz özellikleri, hepatomegali, göz anormallikleri, böbrek kistleri, işitme kaybı, derin psikomotor retardasyon, şiddetli hipotoni ve yenidoğan nöbetleriyle karakterize ölümcül bir peroksisom biyogenez bozukluğudur. Ölüm yaşamın ilk yılında meydana gelir.,hastalık:PXMP3'teki kusurlar peroksisom biyogenez bozukluğu tamamlayıcı grup 5'in (PBD-CG5) [MIM:170993] nedenidir; ayrıca PBD-CGF olarak da bilinir. PBD, peroksisomal membran veya matrikse protein ithalatının başarısızlığından kaynaklanan bir grup peroksisomal bozukluğu ifade eder. PBD grubu dört hastalıktan oluşur: Zellweger sendromu (ZWS), neonatal adrenolökodistrofi (NALD), infantil Refsum hastalığı (IRD) ve klasik rizomel kondrodisplazi punktata (RCDP). ZWS, NALD ve IRD, RCDP'den farklıdır ve Zellweger spektrumu olarak bilinen örtüşen fenotiplerin klinik bir sürekliliğini oluşturur. PBD grubu, tamamlayıcı çalışmalardan elde edilen sonuçlara göre en az 14 farklı genetik grupla genetik olarak heterojendir.,işlev: Peroksizomların biyogenezinde bir şekilde rol oynar.,benzerlik: pex2/pex10/pex12 ailesine aittir.,benzerlik: 1 RING tipi çinko parmak içerir., |
