Peroksin 3 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
PEX3
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Peroksin 3 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PEX3 |
| Alternatif İsimler | PEX3; Peroxisomal biogenesis factor 3; Peroxin-3; Peroxisomal assembly protein PEX3 |
| Gen Kimliği | 8504 |
| SwissProt Kimliği | P56589 |
| İmmünojen | Antiserum, insan PEX3'ünden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 12-61 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 42kDa |
Araştırma Alanı
| Organelle Proteins; Signal Transduction; Protein Trafficking; Vesicle Transport; Regulation; Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome |
Arka Plan
| Bu genin ürünü peroksizom biyosentezi ve bütünlüğünde rol oynar. Matris proteinleri taşınmadan önce membran veziküllerini birleştirir. Peroksinler (PEX'ler), işlevsel peroksizomların birleşmesi için gerekli proteinlerdir. Peroksizom biyogenez bozuklukları (PBD'ler), peroksisom fonksiyonunda çoklu kusurlarla karakterize, genetik olarak heterojen, otozomal resesif, ölümcül bir hastalık grubudur. Peroksizomal biyogenez bozuklukları, en az 14 tamamlayıcı gruba sahip ve belirli tamamlayıcı gruplara düşen vakalarda 1'den fazla fenotipin gözlendiği heterojen bir gruptur. PBD hastalarının klinik özellikleri değişmekle birlikte, tüm PBD hastalarından alınan hücreler, bir veya daha fazla peroksizomal matris protein sınıfının organele aktarılmasında kusur gösterir. Bu gendeki kusurlar Zellweger sendromunun (ZWS) bir nedenidir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ekim 20 hastalık: PEX3'teki kusurlar Zellweger sendromunun (ZwS) bir nedenidir [MIM:214100]. ZWS, dismorfik yüz özellikleri, hepatomegali, göz anormallikleri, böbrek kistleri, işitme kaybı, ileri derecede psikomotor retardasyon, şiddetli hipotoni ve yenidoğan nöbetleriyle karakterize ölümcül bir peroksisom biyogenez bozukluğudur. Ölüm, yaşamın ilk yılında meydana gelir., hastalık: PEX3'teki kusurlar peroksisom biyogenez bozukluğunun nedenidir tamamlayıcı grup 12 (PBD-CG12) [MIM:603164]; ayrıca PBD-CGG olarak da bilinir. PBD, peroksisomal membran veya matrikse protein alımının başarısızlığından kaynaklanan bir grup peroksisomal bozukluğu ifade eder. PBD grubu dört bozukluktan oluşur: Zellweger sendromu (ZWS), neonatal adrenolökodistrofi (NALD), infantil Refsum hastalığı (IRD) ve klasik rizomel kondrodisplazi punktata (RCDP). ZWS, NALD ve IRD, RCDP'den farklıdır ve Zellweger spektrumu olarak bilinen örtüşen fenotiplerin klinik bir sürekliliğini oluşturur. PBD grubu, tamamlayıcı çalışmalardan elde edilen sonuçlara göre en az 14 farklı genetik grupla genetik olarak heterojendir. İşlevi: Peroksisom biyosentezi ve bütünlüğünde rol oynar. Matris proteinleri taşınmadan önce membran veziküllerini birleştirir. PEX19 için bir yerleştirme faktörü olarak, peroksisomlara peroksisomal membran proteinlerinin taşınması için gereklidir. Benzerlik: Peroksin-3 ailesine aittir. Alt birim: PEX19 ile etkileşime girer. Doku özgüllüğü: İncelenen tüm dokularda bulunur. |
