Peroksin 5 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare
Gen Adı
PEX5
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Peroksin 5 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PEX5 |
| Alternatif İsimler | PEX5; PXR1; Peroxisomal targeting signal 1 receptor; PTS1 receptor; PTS1R; PTS1-BP; Peroxin-5; Peroxisomal C-terminal targeting signal import receptor; Peroxisome receptor 1 |
| Gen Kimliği | 5830 |
| SwissProt Kimliği | P50542 |
| İmmünojen | Peroxin 5'ten türetilen sentezlenmiş peptit AA aralığı: 540-620 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Moleküler Ağırlık | 70kDa |
Araştırma Alanı
| Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins |
Arka Plan
| Bu genin ürünü C-terminal PTS1 tipi tripeptit peroksizomal hedefleme sinyaline (SKL tipi) bağlanır ve peroksizomal protein ithalatında temel bir rol oynar. Peroksinler (PEX'ler), işlevsel peroksizomların bir araya gelmesi için gerekli proteinlerdir. Peroksizom biyogenez bozuklukları (PBD'ler), peroksisom fonksiyonunda çoklu kusurlarla karakterize genetik olarak heterojen otozomal resesif, ölümcül hastalıklar grubudur. Peroksizomal biyogenez bozuklukları, en az 14 tamamlayıcı gruba sahip ve belirli tamamlayıcı gruplara düşen vakalarda 1'den fazla fenotipin gözlemlendiği heterojen bir gruptur. PBD hastalarının klinik özellikleri değişmekle birlikte, tüm PBD hastalarından alınan hücreler, bir veya daha fazla peroksizomal matriks protein sınıfının organele ithalatında bir kusur sergiler. Bu gendeki kusurlar neonatal adrenolökodistrofi (NALD) hastalığının bir nedenidir: PEX5'teki kusurlar neonatal adrenolökodistrofi (NALD) hastalığının bir nedenidir [MIM:202370]. NALD, çok uzun zincirli yağ asitlerinin birikimi, adrenal yetmezlik ve zihinsel gerilikle karakterize bir peroksisom biyogenez bozukluğudur (PBD). Kalıtım otozomal resesiftir.,hastalık: PEX5'teki kusurlar Zellweger sendromunun (ZWS) bir nedenidir [MIM:214100]. ZWS, dismorfik yüz özellikleri, hepatomegali, göz anormallikleri, böbrek kistleri, işitme kaybı, derin psikomotor gerilik, şiddetli hipotoni ve neonatal nöbetlerle karakterize ölümcül bir peroksisom biyogenez bozukluğudur. Ölüm, yaşamın ilk yılında meydana gelir. Hastalık: PEX5'teki kusurlar, infantil Refsum hastalığının (IRD) bir nedeni olabilir [MIM:266510]. IRD, hafif bir peroksisom biyogenez bozukluğudur (PBD). Klinik özellikler arasında erken başlangıç, zihinsel gerilik, hafif yüz dismorfizmi, retinopati, sensörinöral işitme kaybı, hepatomegali, osteoporoz, büyüme geriliği ve hipokolesterolemi bulunur. Biyokimyasal anormallikler arasında fitanik asit, çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA), di- ve trihidroksikolestanoik asit ve pipekolik asit birikimi bulunur.,işlev: C-terminal PTS1 tipi tripeptit peroksizomal hedefleme sinyaline (SKL tipi) bağlanır ve peroksizomal protein ithalatında önemli bir rol oynar.,benzerlik: Peroksizomal hedefleme sinyali reseptör ailesine aittir.,benzerlik: 7 TPR tekrarı içerir.,hücre altı konumu:Dağılımı dinamik görünmektedir. Muhtemelen esas olarak sitoplazmada bulunan ve bir yerleştirme faktörü (PEX13) aracılığıyla peroksizomal membranla da ilişkili olan bir döngüsel reseptördür.,alt birim: PEX7 ve PEX13 ile etkileşime girer (benzerlik yoluyla). PEX12 ve PEX14 ile etkileşime girer.,doku özgüllüğü:Kalp, beyin, plasenta, akciğer, karaciğer, iskelet kası, böbrek ve pankreasta tespit edilir., |
