SDHB Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan,Balık
Gen Adı
SDHB
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | SDHB Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan,Balık |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | SDHB |
| Alternatif İsimler | SDHB; SDH; SDH1; Succinate dehydrogenase [ubiquinone] iron-sulfur subunit, mitochondrial; Iron-sulfur subunit of complex II; Ip |
| Gen Kimliği | 6390 |
| SwissProt Kimliği | P21912 |
| İmmünojen | Antiserum, insan SDHB'nin İç bölgesinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 131-180 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 31kDa |
Araştırma Alanı
| Citrate cycle (TCA cycle);Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease; |
Arka Plan
| Solunum zincirinin özellikle süksinatın oksidasyonunda rol oynayan II. Kompleksi, elektronları FADH'den CoQ'ya taşır. Kompleks, nükleer kodlu dört alt birimden oluşur ve mitokondriyal iç zarda yer alır. Demir-kükürt alt birimi oldukça korunmuştur ve enzimin demir-kükürt merkezlerini oluşturabilecek üç sistein açısından zengin küme içerir. Bu gendeki sporadik ve ailesel mutasyonlar paraganglioma ve feokromositoma ile sonuçlanır ve mitokondriyal işlev bozukluğu ile tümör oluşumu arasında bir bağlantıyı destekler. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], katalitik aktivite: Süksinat + ubikinon = fumarat + ubikinol., kofaktör: 1 2Fe-2S kümesini bağlar., kofaktör: 1 3Fe-4S kümesini bağlar., kofaktör: 1 4Fe-4S kümesini bağlar., hastalık: SDHB'deki kusurlar Cowden benzeri sendromun bir nedenidir [MIM:612359]. Cowden benzeri sendrom, meme, tiroid, böbrek ve rahim tümörleri için yüksek riskle ilişkili bir kanser yatkınlığı sendromudur., hastalık: SDHB'deki kusurlar paraganglioma ve gastrik stromal sarkomun bir nedenidir [MIM:606864]; ayrıca Carney-Stratakis sendromu olarak da adlandırılır. Gastrointestinal stromal tümörler, tek başına veya nörofibromatozis tip 1 (NF1) gibi diğer tümörlerle ilişkili bir sendromun bileşeni olarak sporadik veya otozomal dominant kalıtımla geçebilir. Hastalarda hem gastrointestinal stromal tümörler hem de paragangliomalar bulunur. Tümörlere yatkınlık, görünüşe göre otozomal dominant kalıtımla ve eksik penetransla aktarılmıştır. Hastalık: SDHB'deki defektler feokromositoma nedenidir [MIM:171300]. Feokromositomalar, vakaların %90'ında adrenal medullada ortaya çıkan, katekolamin üreten, kromafin tümörlerdir. Vakaların kalan %10'unda ise adrenal dışı sempatik ganglionlarda gelişirler ve "paraganglioma" olarak adlandırılabilirler. Feokromositoma genellikle hipertansiyonla birlikte görülür. Feokromositoma vakalarının yaklaşık %10'u kalıtsaldır. Feokromositoma duyarlılığı, tümör baskılayıcı genler VHL ve NF1 ile proto-onkogen RET'teki germ hattı mutasyonlarıyla ilişkili olabilse de, sendromik olmayan ailevi feokromositoma vakalarının çoğunun genetik temeli bilinmemektedir. Hastalık: SDHB'deki defektler, ailevi kromafin dışı paraganglioma tip 4 (PLG4) olarak da bilinen kalıtsal paraganglioma tip 4'ün nedenidir [MIM:115310]. Paragangliomalar, nöroendokrin sistemin herhangi bir bileşeninden kaynaklanan nadir ve çoğunlukla iyi huylu tümörleri ifade eder. PLG4, baş ve boyunda çoğunlukla iyi huylu, oldukça damarlı, yavaş büyüyen tümörlerin gelişimiyle karakterizedir. Baş ve boyun bölgesinde karotis cismi tüm paragangliaların en büyüğüdür ve aynı zamanda tümörlerin en sık görüldüğü yerdir.,fonksiyonu: Mitokondriyal elektron taşıma zincirinin II. kompleksinde yer alan ve elektronların süksinattan ubikinona (koenzim Q) aktarılmasından sorumlu olan süksinat dehidrogenazın (SDH) demir-kükürt proteini (IP) alt birimi.,yol:Karbonhidrat metabolizması; trikarboksilik asit döngüsü.,benzerlik:Süksinat dehidrogenaz/fumarat redüktaz demir-kükürt protein ailesine aittir.,benzerlik:1 adet 2Fe-2S ferredoksin tipi alan içerir.,benzerlik:1 adet 4Fe-4S ferredoksin tipi alan içerir.,alt birim:Dört alt birimden oluşan kompleks II'nin bileşeni: flavoprotein (FP) sdha, demir-kükürt proteini (IP) sdhb ve sdhc ile sdhd'den oluşan bir sitokrom b560., |
