SOD-1 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
SOD1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | SOD-1 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | SOD1 |
| Alternatif İsimler | SOD1; Superoxide dismutase [Cu-Zn]; Superoxide dismutase 1; hSod1 |
| Gen Kimliği | 6647 |
| SwissProt Kimliği | P00441 |
| İmmünojen | Antiserum, insan SOD-1'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 36-85 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 18kDa |
Araştırma Alanı
| Amyotrophic lateral sclerosis (ALS);Huntington's disease;Prion diseases; |
Arka Plan
| Bu gen tarafından kodlanan protein, bakır ve çinko iyonlarına bağlanır ve vücuttaki serbest süperoksit radikallerini yok etmekten sorumlu iki izozimden biridir. Kodlanan izozim, çözünebilir bir sitoplazmik protein olup, doğal olarak oluşan ancak zararlı süperoksit radikallerini moleküler oksijen ve hidrojen peroksite dönüştürmek için bir homodimer görevi görür. Diğer izozim ise mitokondriyal bir proteindir. Bu gendeki mutasyonların, ailesel amiyotrofik lateral sklerozun nedenleri arasında yer aldığı düşünülmektedir. Bu gen için nadir transkript varyantları bildirilmiştir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], katalitik aktivite: 2 süperoksit + 2 H(+) = O(2) + H(2)O(2)., kofaktör: Alt birim başına 1 bakır iyonu bağlar., kofaktör: Alt birim başına 1 çinko iyonu bağlar., hastalık: SOD1'deki kusurlar, amyotrofik lateral skleroz tip 1'in (ALS1) nedenidir [MIM: 105400]. ALS1, üst ve alt motor nöronları etkileyen ve ölümcül felce yol açan nörodejeneratif bir bozukluk olan amyotrofik lateral sklerozun ailesel bir formudur. Duyusal anormallikler yoktur. Ölüm genellikle 2 ila 5 yıl içinde gerçekleşir. Amyotrofik lateral sklerozun etiyolojisinin hem genetik hem de çevresel faktörleri içeren çok faktörlü olması muhtemeldir. Hastalık vakaların %5-10'unda kalıtsal olarak geçer ve ailevi formlara yol açar.,fonksiyon: Hücreler içinde normal olarak üretilen ve biyolojik sistemler için toksik olan radikalleri yok eder.,çeşitli: Protein (hem doğal tip hem de ALS1 varyantları), molekül içi disülfür bağı veya bağlı çinko iyonlarının yokluğunda fibriler agregatlar oluşturma eğilimindedir. Bu agregatlar sitotoksik etkilere sahip olabilir. Çinko bağlanması dimerizasyonu teşvik eder ve doğal formu stabilize eder.,çevrimiçi bilgi:ALS genetik mutasyonları db,çevrimiçi bilgi:Süperoksit dismutaz girişi,PTM: Doğal tip proteinin aksine, patojenik varyantlar ALS1 Arg-38, Arg-47, Arg-86 ve Ala-94, RNF19A tarafından poliübikitinlenir; bu da proteazomal bozunmalarına yol açar.,benzerlik:Cu-Zn süperoksit dismutaz ailesine aittir.,alt birim:Homodimer. Patojenik varyantlar ALS1 Arg-38, Arg-47, Arg-86 ve Ala-94, RNF19A ile etkileşime girerken, vahşi tip protein etkileşime girmez. |
