TTR(1D7)Fare Monoklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Fare monoklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan
Gen Adı
TTR PALB
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | TTR(1D7)Fare Monoklonal Antikoru |
| Açıklama | Fare monoklonal antikoru |
| Konak | Fare |
| Reaktivite | İnsan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Monoklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | TTR PALB |
| Alternatif İsimler | Transthyretin (ATTR) (Prealbumin) (TBPA) |
| Gen Kimliği | 7276 |
| SwissProt Kimliği | P02766 |
| İmmünojen | TTR'nin Rekombinant Proteini |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Moleküler Ağırlık | 16kDa |
Araştırma Alanı
| Neuroscience |
Arka Plan
| Bu gen, alfa-1-antitripsin, transtiretin ve orosomukoid dahil olmak üzere üç prealbüminden biri olan transtiretin'i kodlar. Transtiretin bir taşıyıcı proteindir; plazma ve beyin omurilik sıvısında tiroid hormonlarını ve ayrıca plazmada retinolü (A vitamini) taşır. Protein, özdeş alt birimlerden oluşan bir tetramerden oluşur. Bu gende 80'den fazla farklı mutasyon bildirilmiştir; mutasyonların çoğu amiloid birikimiyle ilişkilidir ve ağırlıklı olarak periferik sinir ve/veya kalbi etkiler; gen mutasyonlarının küçük bir kısmı ise amiloidojenik değildir. Mutasyonların neden olduğu hastalıklar arasında amiloidotik polinöropati, ötiroid hipertiroksinemi, amiloidotik vitreus opasiteleri, kardiyomiyopati, oküloleptomeningeal amiloidoz, meningoserebrovasküler amiloidoz, karpal tünel sendromu vb. yer almaktadır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ocak 2009], hastalık: TTR'deki kusurlar hipertiroksineminin bir nedenidir [MIM:176300]., hastalık: TTR'deki kusurlar amiloidoz tip 1'in (AMYL1) nedenidir [MIM:176300]. AMYL1, transtiretin amiloid birikiminden kaynaklanan kalıtsal, yaygın bir amiloidozdur. Protein fibrilleri farklı dokularda oluşarak amiloid polinöropatilere, amiloidotik kardiyomiyopatiye, karpal tünel sendromuna ve sistemik senil amiloidoza yol açabilir. Hastalık: TTR'deki kusurlar amiloidoz tip 7'nin (AMYL7) [MIM:105210] nedenidir; leptomeningeal amiloidoz veya meningoserebrovasküler amiloidoz olarak da bilinir. AMYL7, merkezi sinir sisteminin primer tutulumuyla karakterize kalıtsal bir transtiretin amiloidoz türüdür. Nöropatolojik incelemede leptomeningeal damarların duvarlarında, pia araknoidde ve subpial birikintilerde amiloid görülür. Bazı hastalarda ayrıca görme bozukluğuna yol açan vitreus amiloid birikimi de gelişir (oküloleptomeningeal amiloidoz). Klinik özellikler arasında nöbetler, inme benzeri ataklar, bunama, psikomotor bozulma ve vitreus mizahında değişken amiloid birikimi bulunur. Hafif sistemik amiloidoz görülebilir.,alan: Her monomerin iki adet 4 zincirli beta yaprağı ve prolat elipsoid şekli vardır. Antiparalel beta yaprağı etkileşimleri monomerleri dimerlere bağlar. Her monomerden gelen kısa bir halka, ana dimer-dimer etkileşimini oluşturur. Bu iki halka çifti, dimerlerin zıt, dışbükey beta yapraklarını ayırarak dahili bir kanal oluşturur.,işlev: Tiroid hormonu bağlayıcı protein. Muhtemelen tiroksini kan dolaşımından beyne taşır.,çeşitli: Plazma transtiretinin yaklaşık %40'ı, plazma retinol bağlayıcı protein (RBP) ile sıkı bir protein-protein kompleksinde dolaşır. RBP ile kompleksin oluşumu, retinolün RBP'ye bağlanmasını stabilize eder ve nispeten küçük RBP molekülünün glomerüler filtrasyonunu ve renal katabolizmasını azaltır. RBP için iki bağlanma bölgesi olduğuna dair kanıtlar mevcuttur; bunlardan biri muhtemelen transtiretin molekülünün dış yüzeyinde bulunan Ile-104'ü içeren bir bölgedir. Çeşitli: Tiroksin için iki bağlanma bölgesi kanalda bulunur. Plazma prealbümin moleküllerinin %1'inden azı normalde tiroksin taşınmasında rol oynar. L-tiroksin, transtiretine triiyodo-L-tironinden çok daha güçlü bir şekilde bağlanır. Tiroksin bağlayıcı globulin, insanda tiroid hormonları için ana taşıyıcı proteindir. Çevrimiçi bilgi: Transtiretin girişi, Benzerlik: Transtiretin ailesine aittir. Alt birim: Homotetramer. Doku özgüllüğü: En çok koroid pleksusta bulunur. Karaciğerde de bulunur. |
