Tuberin Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
TSC2
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Tuberin Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | TSC2 |
| Alternatif İsimler | TSC2; TSC4; Tuberin; Tuberous sclerosis 2 protein |
| Gen Kimliği | 7249 |
| SwissProt Kimliği | P49815 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Tuberin/TSC2'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 905-954 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 200kDa |
Araştırma Alanı
| Insulin Receptor; mTOR; B Cell Receptor; PI3K/Akt; AMPK |
Arka Plan
| Bu gendeki mutasyonlar tüberoz skleroz kompleksine yol açar. Gen ürününün bir tümör baskılayıcı olduğuna ve spesifik GTPazları uyarabildiğine inanılmaktadır. Protein, sitozolik bir kompleks içinde hamartin ile birleşerek muhtemelen hamartin için bir şaperon görevi görür. Alternatif ekleme, farklı izoformları kodlayan birden fazla transkript varyantının ortaya çıkmasına neden olur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], alternatif ürünler: Ek izoformlar mevcut gibi görünmektedir. Bazı izoformlar için deneysel doğrulama eksik olabilir, hastalık: TSC2'deki kusurlar lenfanjiyoleyomiyomatozisin (LAM) bir nedenidir [MIM:606690]. LAM, akciğerlerde anormal düz kas hücrelerinin yaygın proliferasyonu ile karakterize, ilerleyici ve genellikle ölümcül bir akciğer hastalığıdır. Neredeyse yalnızca genç kadınları etkiler ve izole bir bozukluk olarak veya tüberoz skleroz kompleksi ile birlikte ortaya çıkabilir. Hastalık: TSC2'deki kusurlar tüberoz skleroz kompleksinin (TSC) nedenidir [MIM:191100]. TSC'nin moleküler temeli, tüberoz-hamartin kompleksinin işlevsel bozukluğudur. TSC, özellikle beyni, böbrekleri, kalbi ve cildi etkileyen otozomal dominant bir çoklu sistem bozukluğudur. TSC, hamartomlar (organda normalde görülen bir hücre veya doku tipinin baskın olarak iyi huylu aşırı büyümeleri) ve hamartialar (doku kombinasyonunun gelişimsel anormallikleri) ile karakterizedir. Klinik semptomlar, cildin iyi huylu hipopigmente maküllerinden, inatçı nöbetlerle seyreden derin zihinsel geriliğe ve çeşitli hastalıkla ilişkili nedenlerden kaynaklanan erken ölüme kadar değişebilir. İşlev: Tümör baskılayıcı olarak rol oynar. Veziküler taşımada işlevi olabilir, ancak aynı zamanda hücre büyümesinin durmasının düzenlenmesinde ve steroid reseptörleri tarafından aracılık edilen transkripsiyonun düzenlenmesinde de rol oynayabilir. TSC1 ve TSC2 arasındaki etkileşim, veziküler kenetlenmeyi kolaylaştırabilir. Özellikle Ras ile ilişkili protein RAP1A ve RAB5'in içsel GTPaz aktivitesini uyarır. Hücresel büyümeyi düzenlemedeki rolü için olası bir mekanizma önermektedir. TSC2'deki mutasyonlar, tümörlerde RAP1A'nın yapısal aktivasyonuna yol açar.,Çevrimiçi bilgi:TSC2 mutasyon veritabanı,PTM:Ser-1387, Ser-1418 veya Ser-1420'deki fosforilasyon, TSC1 ile etkileşimi etkilemez.,Benzerlik:1 Rap-GAP alanı içerir.,Hücre altı konum:Sabit durumda zarlarla birlikte bulunur.,Alt birim:TSC1 ve HERC1 ile etkileşime girer; TSC1 ile etkileşim, TSC2'yi stabilize eder ve HERC1 ile etkileşimi önler. Ayrıca adaptör molekül RABEP1 ile etkileşime girebilir. Son kompleks, RAB5'e bağlı TSC2 ve RABEP1 içerir (Muhtemel). HSPA1 ve HSPA8 ile etkileşime girer.,Doku özgüllüğü:Karaciğer, beyin, kalp, lenfositler, fibroblastlar, safra epiteli, pankreas, iskelet kası, böbrek, akciğer ve plasenta., |
