VHL Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
VHL
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | VHL Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | VHL |
| Alternatif İsimler | VHL; Von Hippel-Lindau disease tumor suppressor; Protein G7; pVHL |
| Gen Kimliği | 7428 |
| SwissProt Kimliği | P40337 |
| İmmünojen | Antiserum, insan VHL'sinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 34-83 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 19-24kDa |
Araştırma Alanı
| Ubiquitin mediated proteolysis;Pathways in cancer;Renal cell carcinoma; |
Arka Plan
| von Hippel-Lindau tümör baskılayıcı (VHL) Homo sapiens Von Hippel-Lindau sendromu (VHL), çeşitli kötü huylu ve iyi huylu tümörlere yatkınlık gösteren baskın kalıtımlı bir ailesel kanser sendromudur. Bu genin germ hattı mutasyonu, VHL sendromunun ailesel kalıtımının temelini oluşturur. Bu gen tarafından kodlanan protein, elongin B, elongin C ve cullin-2'yi içeren protein kompleksinin bir bileşenidir ve ubikitin ligaz E3 aktivitesine sahiptir. Bu protein, oksijen tarafından gen ifadesinin düzenlenmesinde merkezi bir rol oynayan bir transkripsiyon faktörü olan hipoksi indüklenebilir faktörün (HIF) ubikitinasyonunda ve yıkımında rol oynar. RNA polimeraz II alt birimi POLR2G/RPB7'nin de bu proteinin bir hedefi olduğu bildirilmiştir. Farklı izoformları kodlayan alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları gözlemlenmiştir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: VHL'deki kusurlar feokromositomanın bir nedenidir [MIM:171300]. Feokromositomalar, vakaların %90'ında adrenal medullada ortaya çıkan, katekolamin üreten, kromafin tümörlerdir. Vakaların geri kalan %10'unda ise adrenal dışı sempatik ganglionlarda gelişirler ve "paraganglioma" olarak adlandırılabilirler. Feokromositoma genellikle hipertansiyonla kendini gösterir. Feokromositoma vakalarının yaklaşık %10'u kalıtsaldır. Sendrom dışı ailesel feokromositoma vakalarının çoğunun genetik temeli bilinmemektedir., hastalık: VHL'deki kusurlar böbrek hücreli karsinom tip 1'in (RCC1) bir nedenidir [MIM:144700]; hipernefroma veya böbrek adenokarsinomu olarak da adlandırılır. Ailevi böbrek hücreli karsinom sendromları, çeşitli histolojik alt tiplere sahip böbrek hücreli karsinomların (RCC) gelişimine yatkınlıkla karakterize bir hastalık grubunu oluşturur. Hastalık: VHL'deki kusurlar, eritrositoz ailesel tip 2'nin (ECYT2) [MIM:263400] nedenidir; aynı zamanda VHL'ye bağlı polisitemi veya Chuvash tipi polisitemi olarak da adlandırılır. ECYT2, serum kırmızı kan hücresi kütlesinde artış, eritroid progenitörlerin eritropoietine aşırı duyarlılığı, artmış eritropoietin serum seviyeleri ve normal oksijen afinitesi ile karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. ECYT2 hastaları periferik tromboz ve serebrovasküler olaylar için yüksek risk taşır. Hastalık: VHL'deki kusurlar, von Hippel-Lindau hastalığının (VHLD) [MIM:193300] nedenidir. VHLD, retinal anjiyomatozis, serebellar ve spinal hemanjiyoblastom, renal hücreli karsinom (RHK), feokromositoma ve pankreas tümörlerinin gelişimiyle karakterize, dominant kalıtsal bir ailevi kanser sendromudur. VHL tip 1 feokromositoma içermezken, tip 2 feokromositoma içerir. VHL tip 2 ayrıca tip 2A (feokromositoma, retinal anjiyom ve renal hücreli karsinom ve pankreas kisti olmayan hemanjiyoblastomlar) ve 2B (feokromositoma, retinal anjiyom ve renal hücreli karsinom ve pankreas kisti olan hemanjiyoblastomlar) olarak alt gruplara ayrılır. VHL tip 2C, hemanjiyoblastom veya renal hücreli karsinom olmaksızın izole feokromositoma bulunan hastaları ifade eder. Tahmini görülme sıklığı yılda 3/100.000 doğumdur ve 60 yaşına kadar penetrans %97'dir.,alan: BC kompleksinin uzama bağlanma alanı, aynı zamanda [APST]-L-x(3)-C-x(3)-[AILV] konsensüsü ile BC-box olarak da bilinir.,işlev: Von Hippel-Lindau ubikitinasyon kompleksi aracılığıyla ubikitinasyon ve ardından gelen proteazomal bozunmada rol oynar. E3 ubikitin ligaz kompleksinde hedef alım alt birimi olarak hareket ediyor gibi görünmektedir ve normoksik koşullar altında hidroksillenmiş hipoksi-indüklenebilir faktörü (HIF) alır. HIF1A, HIF1AN ve histon deasetilazlarla etkileşim yoluyla transkripsiyonel baskılamada rol oynar.,yol: Protein modifikasyonu; Protein ubikitinasyonu.,Hücre altı konum:Çekirdek ve sitoplazma arasında eşit olarak dağılmış ancak zarla ilişkili değil.,Hücre altı konum:Baskın olarak sitoplazmada bulunur ve daha az miktarda nükleer veya zarla ilişkilidir.,Alt birim:VCB (VHL-Elongin BC-CUL2) kompleksinin bileşeni; bu kompleks, ubikitin-ligaz E3 gibi davranır ve hedeflenen proteinlerin proteozom bağımlı bozunmasını yönetir. CUL2 ile etkileşime girer; bu etkileşim trimerik VBC kompleksinin bütünlüğüne bağlıdır. HIF1A ile (NTAD alanı aracılığıyla) etkileşime girer; bu etkileşim normoksi durumunda HIF1A bozunmasına aracılık eder ve hipoksi durumunda, hipoksi kaynaklı çekirdeğe translokasyonu aracılık ederek HIF1A'nın ubikitinasyonunu ve bozunmasını önler; bu işlem hipoksiye bağlı düzenleyici bir sinyal gerektirir. RNF139 ve UBP33 ile etkileşime girer. PHF17 ile etkileşime girer.,doku özgüllüğü:Yetişkin ve fetal beyin ve böbrekte ifade edilir., |
