ATP7A Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
ATP7A
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | ATP7A Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | ATP7A |
| Alternatif İsimler | ATP7A; MC1; MNK; Copper-transporting ATPase 1; Copper pump 1; Menkes disease-associated protein |
| Gen Kimliği | 538 |
| SwissProt Kimliği | Q04656 |
| İmmünojen | Antiserum, insan ATP7A'sından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 591-640 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| Angiogenesis; MAPK |
Arka Plan
| ATPaz bakır taşıyıcı alfa (ATP7A) Homo sapiens Bu gen, zarlar arasında bakır taşınmasında görev yapan bir transmembran proteini kodlar. Bu protein, salgılama yolundaki bakır bağımlı enzimlere bakır sağladığı tahmin edilen trans Golgi ağında yer alır. Yüksek ekstraselüler bakır koşulları altında plazma zarına yerleşir ve hücrelerden bakır çıkışında görev yapar. Bu gendeki mutasyonlar Menkes hastalığı, X'e bağlı distal spinal müsküler atrofi ve oksipital boynuz sendromu ile ilişkilidir. Alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları gözlemlenmiştir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ağustos 2013], katalitik aktivite: ATP + H(2)O + Cu(2+)(In) = ADP + fosfat + Cu(2+)(Out)., hastalık: ATP7A'daki kusurlar Menkes hastalığının (MNKD) nedenidir [MIM:309400]; kıvırcık saç hastalığı olarak da bilinir. MNKD, yaygın bakır eksikliği ile karakterize, X'e bağlı resesif bir bakır metabolizması bozukluğudur. MNKD, ilerleyici nörodejenerasyon ve bağ dokusu bozukluklarına yol açar: fokal serebral ve serebellar dejenerasyon, erken büyüme geriliği, tuhaf saç, hipopigmentasyon, kutis laksa, vasküler komplikasyonlar ve erken çocukluk döneminde ölüm. Klinik özellikler, bakıra bağlı çeşitli enzimlerin işlev bozukluğundan kaynaklanır. Hastalık: ATP7A'daki kusurlar, oksipital boynuz sendromunun (OHS) [MIM:304150] nedenidir; X'e bağlı kutis laksa olarak da bilinir. OHS, X'e bağlı resesif bir bakır metabolizması bozukluğudur. Yaygın özellikler arasında alışılmadık yüz görünümü, iskelet anormallikleri, kronik ishal ve genitoüriner defektler bulunur. İskeletsel anormallikler arasında oksipital boynuzlar, kısa ve geniş köprücük kemikleri, deforme olmuş yarıçaplar, ulna ve humeri, göğüs kafesinin daralması, ince kortikal duvarlı ve koksa valga kemiğine sahip yetersiz kireçlenmiş uzun kemikler yer almaktadır.,alan:C-terminal di-lösin, 1487-Leu-Leu-1488, plazma membranından TGN'ye geri dönüşümü geri alma işlevi gören bir endositotik hedefleme sinyalidir. Di-lösin sinyalinin mutasyonu, proteinin plazma membranında birikmesine neden olur.,işlev:Trans-Golgi ağında yer aldığında, salgılama yolundaki bakır gerektiren proteinlere bakır sağlayabilir. Yüksek ekstraselüler bakır koşulları altında, hücrelerden bakırın dışarı atılmasında işlev gördüğü plazma membranına yeniden yerleşir.,çevrimiçi bilgi:Ağır metal - Şubat 2007'nin 79. sayısı,benzerlik:Katyon taşıyıcı ATPaz (P tipi) ailesine aittir. Tip IB alt ailesi.,benzerlik:6 HMA alanı içerir.,hücre altı konumu:Trans-Golgi ağı (TGN) ile plazma membranı arasında sürekli olarak döngü yapar. Ağırlıklı olarak TGN'de bulunur ve yüksek bakır seviyelerine yanıt olarak plazma membranına yerleşir.,alt birim:Monomer.,doku özgüllüğü:Karaciğer hariç çoğu dokuda bulunur. İzoform 3, karaciğer hücre hatları da dahil olmak üzere yaygın olarak ifade edilir. İzoform 1, fibroblastlar, koryokarsinom, kolon karsinomu ve nöroblastoma hücre hatlarında ifade edilir. İzoform 2, fibroblastlar, kolon karsinomu ve nöroblastoma hücre hatlarında ifade edilir. |
