AIRE-1 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare
Gen Adı
AIRE
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | AIRE-1 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | AIRE |
| Alternatif İsimler | AIRE; APECED; Autoimmune regulator; Autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy protein; APECED protein |
| Gen Kimliği | 326 |
| SwissProt Kimliği | O43918 |
| İmmünojen | Antiserum, insan AIRE'sinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 91-140 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 60kDa |
Araştırma Alanı
| Ubiquitin mediated proteolysis;Primary immunodeficiency; |
Arka Plan
| Bu gen, nükleer cisimcikler oluşturan ve transkripsiyonel koaktivatör CREB bağlayıcı protein ile etkileşime giren bir transkripsiyonel düzenleyici kodlar. Kodlanan protein, otoantijenlerin ekspresyonunu ve timustaki otoreaktif T hücrelerinin negatif seçilimini düzenleyerek bağışıklıkta önemli bir rol oynar. Bu gendeki mutasyonlar, kandidiyazis ve ektodermal distrofi ile otoimmün poliendokrinopati (APECED) adı verilen nadir otozomal resesif sistemik otoimmün hastalığa neden olur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Haziran 2012], alternatif ürünler: Ek izoformlar mevcut gibi görünmektedir. Bazı izoformlar için deneysel doğrulama eksik olabilir. Hastalık: AIRE'deki kusurlar, otoimmün poliendokrinopati kandidiyazis ektodermal distrofi (APECED) [MIM:240300]; ayrıca otoimmün poliglandüler sendrom tip I (APS-1) olarak da bilinir. APECED, aşağıdakilerle karakterize otozomal resesif bir hastalıktır: (1) otoimmün poliendokrinopatiler: hipoparatiroidizm, adrenokortikal yetmezlik, IDDM, gonadal yetmezlik, hipotiroidizm, pernisiyöz anemi ve hepatit; (2) kronik mukokutanöz kandidiyazis; (3) ektodermal distrofiler: vitiligo, alopesi, keratopati, diş minesi, tırnaklar ve timpanik membranların distrofisi. Ek olarak, hastaların yüksek bir oranında ağız mukozasının skuamöz hücreli karsinomu gelişir. Hastalık dünya çapında bildirilmektedir, ancak Fin nüfusu (insidans 1:25000) ve İran Yahudileri (insidans 1:9000) arasında istisnai olarak yaygındır. Hastalık: Mutasyonların çoğu AIRE'nin çekirdek-sitoplazma dağılımını değiştirir ve nükleer noktalar ve sitoplazmik filamentlerle ilişkisini bozar. Mutasyonların çoğu ayrıca proteinin transaktivasyonunu da azaltır. HSR alanı, AIRE'nin homomultimerizasyon aktivitesinden sorumludur. HSR ve SAND alanlarındaki tüm anlamsız mutasyonlar bu aktiviteyi azaltır, ancak diğer alanlardakiler azaltmaz. AIRE proteini, çözünür yüksek molekül ağırlıklı komplekslerde bulunur. HSR alanındaki mutasyonlar ve PHD çinko parmaklarının delesyonu, bu komplekslerin oluşumunu bozar.,alan: İlk PHD alanının bozulmasının, transkripsiyonel aktivitede azalmaya ve proteinin esas olarak sitoplazmada küçük granüller halinde lokalizasyonuna yol açtığı gösterilmiştir. PHD çinko parmakları proteinin transaktivasyon kapasitesi için gerekli olsa da, diğer bölgeler de bu işlevi düzenler.,alan: HSR alanı tübüler yapılarda (N-terminal kısım) lokalizasyon ve homodimerizasyon için gereklidir.,alan: L-X-X-L-L tekrarları nükleer reseptörlere bağlanmada rol oynayabilir.,işlev: DNA'ya dimer ve tetramer olarak bağlanan, ancak monomer olarak bağlanmayan muhtemel transkripsiyonel düzenleyici protein. A/T açısından zengin bir ortamda G-dubletlerine bağlanır; tercih edilen motif, 5'-ATTGGTTA-3'ün bir 5'-TTATTA-3' kutusuyla birleştirilmiş tandem tekrarıdır. Bağışıklık düzenlemesinde rol oynayabilir.,çevrimiçi bilgi:AIRE mutasyonu db,PTM:Fosforile edilmiş. Fosforilasyon oligomerizasyonu tetikleyebilir.,benzerlik: 1 HSR alanı içerir.,benzerlik: 1 SAND alanı içerir.,benzerlik: 2 PHD tipi çinko parmak içerir.,hücre altı konumu: ND10 nükleer cisimlerine benzeyen tübüler yapılarla ve ayrı nükleer noktalarla ilişkilidir. Çekirdek ve sitoplazma arasında mekik doku hareketi yapabilir.,alt birim: Homodimer ve homotetramer. CREBBP ile etkileşime girer.,doku özgüllüğü:Yaygın olarak ifade edilir. Timusta (medüller epitel hücreleri ve monosit-dendritik hücreler), pankreasta, adrenal kortekste ve testiste daha yüksek düzeyde ifade edilir. Dalakta, fetal karaciğerde ve lenf düğümlerinde daha düşük düzeyde ifade edilir. İzoform 2 ve 3, izoform 1'den daha az sıklıkta ifade ediliyor gibi görünmektedir., |
