Arilsülfataz A Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
ARSA
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Arilsülfataz A Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | ARSA |
| Alternatif İsimler | ARSA; Arylsulfatase A; ASA; Cerebroside-sulfatase |
| Gen Kimliği | 410 |
| SwissProt Kimliği | P15289 |
| İmmünojen | Antiserum, insan ARSA'sından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 251-300 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 54kDa |
Araştırma Alanı
| Sphingolipid metabolism;Lysosome; |
Arka Plan
| Bu gen tarafından kodlanan protein, serebrosid sülfatı serebrosid ve sülfata hidrolize eder. Bu gendeki kusurlar, çeşitli nörolojik semptomlara ve nihayetinde ölüme yol açan ilerleyici bir demiyelinizasyon hastalığı olan metakromatik lökodistrofiye (MLD) yol açar. Bu gen için alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları tanımlanmıştır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Aralık 2010], katalitik aktivite: Bir serebrosid 3-sülfat + H(2)O = bir serebrosid + sülfat., kofaktör: Alt birim başına 1 magnezyum iyonu bağlar., hastalık: Arilsülfataz A aktivitesi, çoklu sülfataz eksikliğinde (MSD) kusurludur [MIM:272200]. MSD, bilinen tüm sülfatazların aktivitesinde azalma ile karakterize bir hastalıktır. MSD, SUMF1'deki kusurlardan kaynaklanır ve bu da yüksek oranda korunmuş bir sisteinin 3-oksoalanine translasyon sonrası modifikasyonunun olmamasına neden olur. Metakromatik lökodistrofi, mukopolisakkaridoz, kondrodisplazi punktata, hidrosefali, iktiyoz, nörolojik bozulma ve gelişimsel gecikme gibi bireysel sülfataz eksikliklerinin özelliklerini birleştirir. Hastalık: ARSA'daki kusurlar, metakromatik lökodistrofi (MLD) nedenidir [MIM:250100]. MLD, lizozomal depolama kusurundan kaynaklanan bir hastalıktır. Merkezi sinir sisteminde yaygın miyelin kaybıyla birlikte, serebrosid-3-sülfatın sinir ve sinir dışı dokularda intralizozomal depolanmasıyla karakterizedir. İlerleyen demiyelinizasyon, yürüyüş bozuklukları, ataksi, optik atrofi, demans, nöbetler ve spastik tetraparezi gibi çeşitli nörolojik semptomlara neden olur. Hastalığın başlangıç yaşına göre üç formu ayırt edilebilir: geç infantil, juvenil ve erişkin.,İşlev: Serebrosid sülfatı hidrolize eder.,Çevrimiçi bilgi: Arilsülfataz A girişi,PTM: Prokaryotlarda bir serin veya sistein kalıntısının ve ökaryotlarda bir sistein kalıntısının 3-oksoalanine (C-formilglisin, FGly olarak da bilinir) dönüşümü, katalitik aktivite için kritiktir. Bu translasyon sonrası modifikasyon, çoklu sülfataz eksikliğinde (MSD) ciddi şekilde kusurludur.,Benzerlik: Sülfataz ailesine aittir.,Alt birim: Nötr pH'da homodimer ve asidik pH'da homooktamer. Hem 58 kDa'lık tek bir zincir (bileşen A) hem de 7 kDa'lık bir zincire (bileşen C) disülfür bağlarıyla bağlı 50 kDa'lık bir zincir (bileşen B) olarak bulunur. |