Ataksin 1 Tavşan Monoklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Rekombinant tavşan monoklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan
Gen Adı
Ataxin 1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Ataksin 1 Tavşan Monoklonal Antikoru |
| Açıklama | Rekombinant tavşan monoklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Monoklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | 50 mM Tris-Glisin (pH 7,4), 0,15 M NaCl, %40 Gliserol, %0,01 sodyum azit ve %0,05 koruyucu protein ile birlikte sunulmaktadır. Alındığı tarihten itibaren 12 ay boyunca stabildir. |
| Saflaştırma | Afinite Saflaştırma |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | Ataxin 1 |
| Alternatif İsimler | ATX1; SCA1; D6S504E |
| Gen Kimliği | 6310 |
| SwissProt Kimliği | P54253 |
| İmmünojen | İnsan Ataksin 1'in rekombinant proteini |
Uygulama
| Uygulama | WB,IP |
| Seyreltme Oranı | WB 1:1000-1:5000,IP 1:20-1:50 |
| Moleküler Ağırlık | Calculated MW:87 kDa; Observed MW:105 kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Otozomal dominant serebellar ataksi (ADCA), serebellum, beyin sapı ve omuriliğin ilerleyici dejenerasyonuyla karakterize heterojen bir nörodejeneratif bozukluk grubudur. Klinik olarak ADCA üç gruba ayrılır: ADCA tip I-III. ADCAI genetik olarak heterojendir ve spinoserebellar ataksi (SCA) 1, 2, 3, 4 ve 6 olarak adlandırılan beş genetik lokus, beş farklı kromozoma atanmıştır. Her zaman retina dejenerasyonuyla (SCA7) görülen ADCAII ve genellikle ``saf'' serebellar sendrom (SCA5) olarak adlandırılan ADCAIII büyük olasılıkla homojen bozukluklardır. Birkaç SCA geni klonlanmış ve kodlama bölgelerinde CAG tekrarları içerdiği gösterilmiştir. ADCA, CAG tekrarlarının genişlemesi ve ilgili proteinde uzamış bir poliglutamin yolu oluşturmasıyla oluşur. Genişlemiş tekrarlar boyut olarak değişken ve kararsızdır; genellikle ardışık nesillere aktarıldıklarında boyutları artar. Ataksinlerin işlevi bilinmemektedir. Bu lokus 6. kromozoma haritalanmış ve hastalıklı alelin normal aleldeki 6-39 tekrara kıyasla 40-83 CAG tekrarı içerdiği ve spinoserebellar ataksi tip 1 (SCA1) ile ilişkili olduğu belirlenmiştir. Bu gen için aynı proteini kodlayan en az iki transkript varyantı bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2016] |