CHST6 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
CHST6
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | CHST6 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | CHST6 |
| Alternatif İsimler | CHST6; Carbohydrate sulfotransferase 6; Corneal N-acetylglucosamine-6-O-sulfotransferase; C-GlcNAc6ST; hCGn6ST; Galactose/N-acetylglucosamine/N-acetylglucosamine 6-O-sulfotransferase 4-beta; GST4-beta; N-acetylglucosamine 6-O-sulfotransfera |
| Gen Kimliği | 4166 |
| SwissProt Kimliği | Q9GZX3 |
| İmmünojen | Antiserum, insan CHST6'sından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 331-380 |
Uygulama
| Uygulama | ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| Keratan sulfate biosynthesis; |
Arka Plan
| Bu gen tarafından kodlanan protein, keratanın GlcNAc kalıntılarına bir sülfat grubunun transferini katalize eden bir enzimdir. Keratan sülfat, kornea şeffaflığının korunmasına yardımcı olur. Bu gendeki kusurlar, maküler kornea distrofisine (MCD) neden olur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ocak 2010], dikkat: PubMed: 12824236 bir Gly-204 varyantı bildirmiştir, ancak Şekil 1'de bildirilen sonuçlara göre bu bir Gln-204 varyantıdır., hastalık: CHST6'daki kusurlar, maküler kornea distrofisine (MCD) neden olur [MIM: 217800]. MCD, kornea opasiteleriyle karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. Başlangıç, genellikle 5 ila 9 yaşları arasında, ilk on yılda görülür. Hastalık ilerleyicidir. Dakikalık, gri, noktasal opasiteler gelişir. Kornea hassasiyeti genellikle azalır. Çoğu hastada fotofobi, yabancı cisim hissi ve tekrarlayan erozyonlarla birlikte ağrılı ataklar görülür. MCD'nin farklı tipleri vardır: MCD tip I'de, KS'ye özgü antikorlarla belirlendiği gibi, serum ve korneada sülfatlanmış keratan sülfatın (KS) neredeyse yokluğu vardır; ve MCD tip II'de, kornea ve serumda normal sülfatlanmış KS antikor yanıtı mevcuttur. MCD tip I hastalarında genellikle homozigot missense mutasyon bulunurken, MCD tip II hastalarında CHST6'nın yukarı akış bölgesinde büyük bir delesyon ve replasman görülür. Tip II için tek missense mutasyonu, CHST6'nın diğer alelinde yukarı akış bölgesinde bir replasmanla heterozigot olan Cys-50'dir.,işlevi: Sülfatın keratanın indirgeyici olmayan N-asetilglukozamin (GlcNAc) kalıntılarının 6. pozisyonuna transferini katalizler. Korneada keratanın sülfatlanmasına aracılık eder. Keratan sülfat, kornea şeffaflığının korunmasında merkezi bir rol oynar. Poli-N-asetillaktozamin yapılarına sahip kısa ve uzun karbonhidrat substratlarının indirgeyici olmayan terminal GlcNAc'si üzerinde etki eder.,çevrimiçi bilgi:GlycoGene veritabanı,benzerlik:Sülfotransferaz 1 ailesine aittir. Gal/GlcNAc/GalNAc alt ailesi.,doku özgüllüğü:Korneada ifade edilir. Esas olarak beyinde ifade edilir. Ayrıca omurilik ve trakeada da ifade edilir., |