CLN1 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
PPT1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | CLN1 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PPT1 |
| Alternatif İsimler | PPT1; PPT; Palmitoyl-protein thioesterase 1; PPT-1; Palmitoyl-protein hydrolase 1 |
| Gen Kimliği | 5538 |
| SwissProt Kimliği | P50897 |
| İmmünojen | Antiserum, insan CLN1'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 16-65 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 37kDa |
Araştırma Alanı
| Fatty acid elongation in mitochondria;Lysosome; |
Arka Plan
| Bu gen tarafından kodlanan protein, lizozomal bozunma sırasında lipit modifiye proteinlerin katabolizmasında rol oynayan küçük bir glikoproteindir. Kodlanan enzim, palmitat gibi tiyoester bağlı yağ asil gruplarını sistein kalıntılarından uzaklaştırır. Bu gendeki kusurlar, infantil nöronal seroid lipofüsinozis 1 (CLN1 veya INCL) ve nöronal seroid lipofüsinozis 4'ün (CLN4) bir nedenidir. Bu gen için farklı izoformları kodlayan iki transkript varyantı bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Aralık 2008], katalitik aktivite: Palmitoil-protein + H(2)O = palmitat + protein., hastalık: PPT1'deki kusurlar, nöronal seroid lipofüsinozis 4'ün (CLN4) bir nedenidir [MIM:204300]; Erişkin tip nöronal seroid lipofüsinozis (NCL) veya Kufs hastalığı olarak da bilinir. Hastalık: PPT1'deki kusurlar, infantil nöronal seroid lipofüsinozis 1'in (CLN1) nedenidir [MIM:256730]; ayrıca infantil nöronal seroid lipofüsinozis (INCL) olarak da adlandırılır. Nöral seroid lipofüsinozis, ultrastrüktürel olarak farklı desenlerde otofloresan lipopigment depolama materyalinin hücre içi birikimiyle karakterize bir grup ilerleyici nörodejeneratif hastalıktır. CLN1'de en sık görülen lipopigment deseni granüler ozmiofilik birikintiler (GROD) olarak adlandırılır. İnfantil, geç infantil, juvenil ve erişkin formlar olmak üzere dört ana klinik formdan oluşan bir çekirdek grup vardır. İnfantil formlar ilerleyici görme bozukluğu, nöbet, motor bozukluklar, bunama ve erken ölüm (8-11 yaş) ile karakterizedir.,fonksiyon: Lizozomal bozunma sırasında protein veya peptitlerdeki modifiye sistein kalıntılarından palmitat gibi tiyoester bağlı yağ asil gruplarını uzaklaştırır. 14 ila 18 karbonlu asil zincir uzunluklarını tercih eder.,çevrimiçi bilgi:Nöral Seroid Lipofusinozis mutasyonu veritabanı,çevrimiçi bilgi:Retina International'ın Bilimsel Haber Bülteni,benzerlik:Palmitoil-protein tiyoesteraz ailesine aittir., |