COL17A1 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare
Gen Adı
COL17A1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | COL17A1 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | COL17A1 |
| Alternatif İsimler | COL17A1; BP180; BPAG2; Collagen alpha-1(XVII) chain; 180 kDa bullous pemphigoid antigen 2; Bullous pemphigoid antigen 2 |
| Gen Kimliği | 1308 |
| SwissProt Kimliği | Q9UMD9 |
| İmmünojen | İnsan n-dahili COL17A1'den türetilen sentezlenmiş peptit. AA aralığı: 1-80 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Bu gen, tip XVII kolajenin alfa zincirini kodlar. Çoğu kolajenin aksine, kolajen XVII bir transmembran proteindir. Kolajen XVII, keratinositlerin alttaki membrana yapışmasını sağlayan dermal-epidermal bazal membran bölgesindeki çoklu protein kompleksleri olan hemidesmozomların yapısal bir bileşenidir. Bu gendeki mutasyonlar hem yaygın atrofik iyi huylu hem de jonksiyonel epidermolizis bülloza ile ilişkilidir. Tip XVII kolajenin iki homotrimerik formu vardır. Tam uzunluktaki form, transmembran proteindir. Ektodomain veya LAD-1 olarak adlandırılan çözünür bir form, tam uzunluktaki formun proteolitik işlenmesiyle üretilir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: COL17A1'deki kusurlar, yaygın atrofik iyi huylu epidermolizis bülloza (GABEB) hastalığının (GABEB) bir nedenidir [MIM:226650]. GABEB, yaşam boyu süren deri kabarcığı oluşumu ve saç ve diş anormallikleriyle karakterize, ölümcül olmayan, yetişkin bir jonksiyonel epidermolizis bülloza formudur.,işlev: Hemidesmozomun bütünlüğünde ve bazal keratinositlerin alttaki bazal membrana bağlanmasında rol oynayabilir.,işlev: 120 kDa doğrusal IgA hastalık antijeni, dermal-epidermal kohezyonda rol oynayan bir bağlayıcı filament bileşenidir. Doğrusal IgA büllöz dermatoz otoantikorlarının hedefidir.,çeşitli: Hem 120 kDa doğrusal IgA hastalık antijeni hem de COL17A1'in 97 kDa doğrusal IgA hastalık antijeni, doğrusal IgA hastalığı (LAD) olan hastalarda otoantikorların başlıca antijenik hedeflerini temsil eder. LAD, dermal-epidermal bileşkeye dokuya bağlı ve dolaşımda bulunan IgA otoantikorlarıyla karakterize, subepidermal bir büllöz hastalıktır. Bu IgA otoantikorları tercihen 97 ve 120 kDa formlarıyla reaksiyona girer, ancak tam uzunluktaki COL17A1 ile reaksiyona girmez; bu da ektodomainin ayrılmasının yeni otoantijenik epitoplar oluşturduğunu düşündürmektedir.,PTM: Tripeptit tekrarlayan biriminin (G-X-Y) üçüncü pozisyonundaki prolinler, zincirlerin bazılarında veya tamamında hidroksillenir.,PTM: Ektodomain, keratinositlerin yüzeyinden dökülerek 120 kDa'lık çözünür bir form oluşturur; bu form aynı zamanda 120 kDa doğrusal IgA hastalık antijeni olarak da adlandırılır. Bu dökülme, zarla çevrili metaloproteazlar aracılığıyla gerçekleşir. Bu ayrılma, Ser-544'teki fosforilasyonla inhibe edilir.,PTM: Hücre içi/endo domain disülfür bağlantılıdır.,dizi uyarısı:Kirletici dizi. Potansiyel poli-A dizisi., hücre altı konumu: Sadece bağlayıcı filamentlerde bulunur. Bölünmüş derinin epidermal tarafında bulunur., hücre altı konumu: Hemidesmozomun plazma zarı boyunca bulunur., hücre altı konumu: Hemidesmozomların altındaki lamina lucidada bulunur., alt birim: Alfa 1(XVII) zincirlerinin homotrimerleri., doku özgüllüğü: Çok katlı skuamöz epitel. Hemidesmozomlarda bulunur. Kornea, ağız mukozası, yemek borusu, bağırsak, böbrek toplayıcı kanalları, üreter, mesane, üretra ve timusta bulunur ancak akciğer, kan damarları, iskelet kası ve sinirlerde bulunmaz. |