COL6A2 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Maymun
Gen Adı
COL6A2
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | COL6A2 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Maymun |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | COL6A2 |
| Alternatif İsimler | COL6A2; Collagen alpha-2(VI) chain |
| Gen Kimliği | 1292 |
| SwissProt Kimliği | P12110 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Kollajen VI alfa2'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 691-740 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 109kDa |
Araştırma Alanı
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Arka Plan
| Bu gen, çoğu bağ dokusunda bulunan boncuklu filament kolajen olan tip VI kolajenin üç alfa zincirinden birini kodlar. Bu genin ürünü, von Willebrand Faktörü tip A alanlarına benzer birkaç alan içerir. Bu alanların hücre dışı matris proteinlerine bağlandığı gösterilmiştir; bu etkileşim, bu kolajenin matris bileşenlerini düzenlemedeki önemini açıklamaktadır. Bu gendeki mutasyonlar, Bethlem miyopatisi ve Ullrich skleroatonik kas distrofisi ile ilişkilidir. Bu gen için üç transkript varyantı tanımlanmıştır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: COL6A2'deki kusurlar Bethlem miyopatisinin (BM) bir nedenidir [MIM:158810]. BM, erken çocukluk dönemi başlangıcı (5 yaşına kadar tam penetrasyon) ve en sık dirsek ve ayak bileklerini etkileyen eklem kontraktürleri ile karakterize nadir görülen otozomal dominant proksimal miyopatidir. Hastalık: COL6A2'deki kusurlar, Ullrich konjenital kas distrofisi (UCMD) [MIM:254090] nedenidir; ayrıca Ullrich skleroatonik kas distrofisi olarak da bilinir. UCMD, genellikle doğumda veya erken bebeklik döneminde görülen kas güçsüzlüğü ve çoklu eklem kontraktürleri ile karakterize otozomal resesif bir konjenital miyopatidir. Klinik seyir Bethlem miyopatisindekinden daha şiddetlidir.,fonksiyon: Kolajen VI, hücre bağlayıcı bir protein olarak etki eder.,PTM: Tripeptit tekrarlayan biriminin (G-X-Y) üçüncü pozisyonundaki prolinler, zincirlerin bazılarında veya tamamında hidroksillenir.,benzerlik: Tip VI kolajen ailesine aittir.,benzerlik: 3 VWFA alanı içerir.,hücre altı konumu: CSPG4 tarafından membranlarda toplanır.,alt birim:Üç farklı zincirden oluşan trimerler: alfa-1(VI), alfa-2(VI) ve alfa-3(VI) veya alfa-5(VI) veya alfa-6(VI). CSPG4 ile etkileşime girer. |